临床表现

分类

发病机制(先天性胆脂瘤发病机制 后天性胆脂瘤发病机制)

中耳胆脂瘤是一种位于中耳内的囊性结构，而非真性肿瘤。志丹六可继发于慢性化脓性中耳炎，慢性化脓性中耳炎也可继发于胆脂瘤的细菌感染，故本病又称为伴有胆脂瘤的慢性中耳炎。

临床表现

（1）耳溢液：继发性胆脂瘤在耳内长期流脓，脓量多少不等，由于腐败菌的继发感染，脓液常有特殊的恶臭。后天原发性胆脂瘤早期无耳内流脓，待合并感染时方有耳溢液。

（2）听力下降：原发性上鼓室内的早期局限性胆脂瘤可无任何症状，不引起明显的听力下降。如听骨链遭破坏，则可因听力下降而首诊。继发性胆脂瘤一般均有较重的传导性或混合型听力损失。由于胆脂瘤可作为缺损听骨间的传音桥梁，即使听骨已有部分破坏，听力损失也可不甚明显。

（3）耳鸣：可有高音调或低音调耳鸣。早期多不出现耳鸣。

分类

根据其临床特征与病理改变对中耳胆脂瘤进行分类的方法很多，通常按其发病机制分为：

（1）先天性胆脂瘤：胚胎期外胚层组织遗留于颅骨中发展而成，鼓膜完整；

（2）后天原发性胆脂瘤：鼓膜松弛部袋状内陷，可有少许流脓或没有流脓史，其病因可能与咽鼓管长期阻塞，前后鼓峡口引流不畅，导致上鼓室负压形成，鼓膜松弛部内陷形成开口向外的囊袋装结构有关；

（3）后天继发性胆脂瘤：鼓膜后上方大穿孔或边缘性穿孔，上皮沿着穿孔缘长入，并逐渐累及鼓窦、乳突、上鼓室及整个中耳腔，病因可用上皮移行学说来解释。

这种分类方法在临床上被广泛接受，但不能说明胆脂瘤的具体损伤范围。

Tos则按胆脂瘤的起源部位将后天性胆脂瘤分为三类。

（1）上鼓室胆脂瘤：鼓膜松弛部凹陷并累及上鼓室、鼓窦入口、乳突及鼓室腔。

（2）鼓窦胆脂瘤：紧张部后上方内陷袋形成或紧张部穿孔累及鼓窦、后鼓室。

（3）紧张部胆脂瘤：内陷袋累及整个鼓膜紧张部并涉咽鼓管鼓口。

这种分类方式对手术操作过程及评估预后有重要意义。Tos进一步以上述分类为依据，并结合耳镜检查，评估胆脂瘤损伤范围、听骨链状态和术前并发症，确定手术操作和对比手术前后效果。

随着听力重建外科的发展，出现了一种更重视以听骨链形态为依据的分类标准：

O0期为听骨链完整；

O1期为砧骨破坏、听骨链中断；

O2期为砧骨和镫骨弓破坏；

O3期为锤骨柄、砧骨缺失，镫骨弓破坏。

该分类实际上是Wullstein 和 Austin分类法的修正。

Naim则以组织学和临床为依据将外耳道胆脂瘤分为四类：

（1）伴外耳道上皮增生；

（2）伴有骨膜炎；

（3）引起骨性外耳道缺损；

（4）引起邻近结构破坏。

发病机制

先天性胆脂瘤发病机制

先天性胆脂瘤的概念最早由Derlacki 和Clemis提出，认为先天性胆脂瘤形成系胚胎期外胚层组织遗留所致，在破坏中耳鼓室腔前鼓膜未受累，在检查时鼓膜完整，临床上比较罕见。上皮移行学说认为中耳鼓室腔先天性胆脂瘤为胚胎期外耳道外胚层组织克服鼓环的约束机制移行到中耳，这个理论解释了发生在鼓室后部下方靠近鼓环的先天性胆脂瘤，但中鼓室前部的胆脂瘤究竟是先天性的还是后天性的还存在争议。先天性胆脂瘤起源尚不明确，有证据显示大多数先天性胆脂瘤源于胚胎期中鼓室前方没有退化的表皮样结构。Northrop则认为羊水中的有活力上皮细胞可能是先天性胆脂瘤的来源之一。应用分子生物学技术检测端粒长度和端粒酶活性，以此区别先天性还是后天性，发现先天性胆脂瘤的端粒酶长度比正常外耳道皮肤的短，而后天性胆脂瘤的端粒酶长度和正常外耳道皮肤的端粒酶长度没有什么区别，从而提示先天性胆脂瘤可能源于胚胎期组织遗留或迷行组织。

后天性胆脂瘤发病机制

后天性胆脂瘤发病机理存在争议已有一个世纪，至少已证实存在有四个方面证据：由于感染致中耳鳞状上皮化生，上皮组织通过穿孔之鼓膜移行,　基底细胞层侵入性增生，由于咽鼓管功能障碍致内陷囊袋形成，即鳞状上皮化生学说、上皮移行学说、基底细胞增生学说和袋状内陷学说。

鳞状上皮化生学说认为角蛋白蓄积和多发性感染和炎症导致鼓膜溶解和穿孔，鳞状上皮化生生长引起典型的上鼓室胆脂瘤表现。上皮移行学说则认为鳞状上皮通过穿孔之鼓膜边缘侵入中耳腔，并在豚鼠、灰鼠和家兔动物模型上观察到上皮通过穿孔缘移行入中耳的证据，多用于解释后天继发性（鼓室窦）胆脂瘤的发病机制。基底细胞增生学说认为源于松弛部角化上皮细胞能够侵入上皮下间隙形成上鼓室胆脂瘤。袋状内陷学说被认为是大多数后天原发性胆脂瘤的共同发病机制，该学说认为由于负压、炎症等原因，鼓膜松弛部回缩，在中耳腔形成囊袋，内陷袋深部角蛋白引流不畅，逐步扩展至中耳和乳突腔发展为胆脂瘤。上述学说均能部分解释后天性胆脂瘤的发病机制，但没有一种学说能得到直接、完整的组织学和试验证据。后天性胆脂瘤不同发病机制在临床上都具有共同的性质：侵袭、移行、过度增殖、分化改变、侵犯邻近组织和复发。

常用的胆脂瘤实验性动物模型有阻塞咽鼓管、中耳应用化学刺激性物质、外科手术结扎外耳道或中耳皮肤植入等；主要的实验动物为蒙古沙鼠，利用外耳道皮肤作阴性对照。应用动物实验、临床试验、细胞和组织培养以及细胞和分子生物学实验技术（如：免疫组化、原位杂交、PCR等），有助于理解胆脂瘤局部过度增生和浸润性生长破坏的生物学和病理生理特征。