基本信息

发病机理

临床表现

辅助检查

治疗措施

基本信息

阴囊炎性癌又称阴囊Paget病（Paget’s disease）、湿疹样癌，是一种少见的恶性肿瘤，易被误诊为湿疹、皮炎或股癣。一般多在50～60岁以后发病。进展缓慢，病程长达数年至数十年以上，恶性程度低于鳞癌，预后相对较佳。

发病机理

（一）发病原因

乳房外Paget病的组织发生尚不清楚。组织化学和免疫组织化学研究发现，该病的组织发生可能起源于多潜能原始上皮的胚芽组织。有人认为乳房外Paget病可能有以下几种来源：①大多数病例来自表皮自身，有可能是表皮基底层的原始多能干细胞；②部分病例来自大汗腺肿瘤；③来源于表皮内汗腺管；④极少数病例来自邻近器官肿瘤。

（二）发病机制

阴囊Paget病属于乳腺外皮肤Paget病范围，病理组织学上以见到Paget细胞巢为诊断依据。Paget细胞是圆形大细胞，胞质染色淡，核大而不规则，无细胞间桥，可含有多个核仁或巨大核仁，核常有丝状分裂，细胞团成巢状、索状或岛屿状分布。疾病晚期Paget细胞增多，但仍不进入真皮，表皮下的Paget细胞常由基底细胞层与真皮隔开，真皮内可有炎性浸润。有时肿瘤中Paget细胞表现为印戒环形者或腺样结构者，常表示肿瘤分化差，转移和浸润的危险增加。

阴囊炎性癌可同时伴发局部大汗腺癌，应注意区分是否炎性癌向下蔓延至汗腺导管而形成的腺样癌，原发汗腺癌无Paget细胞发现。阴囊Queyrat红斑瘤为表皮内鳞状细胞癌，从组织学上亦较易与Paget病鉴别。

阴囊炎性癌发生转移较晚，主要转移途径是腹股沟淋巴结，远处转移发生较少。

临床表现

1．局部皮肤瘙痒、糜烂、渗液、结痂，脱痂后仍有糜烂渗液，皮损范围逐渐扩大。

2．皮肤病变均表现为红斑样皮损，微隆于正常皮肤，边界清楚，但不规则如地图状。病灶表面粗糙，可见结痂、糜烂或渗液，少数见丘疹、色素沉着。病变的周边与正常皮肤有分界。

3．腹股沟淋巴结肿大，多为炎症性，必要时活检以排除肿瘤转移。

根据阴囊皮损和活检诊断不难，对反复发作的阴囊湿疹，久治不愈的皮损，应尽早去组织活检。

辅助检查

病理学检查：在表皮的基底层或棘层下部找到Paget细胞为诊断依据。

治疗措施

（一）治疗

早期及时的阴囊局部广泛切除术是首选的治疗，切除范围应达到肉眼所见肿瘤病变周围正常皮肤2cm以外的阴囊壁全层，包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁层，深层组织受侵犯者应将睾丸精索一并切除。切除范围过大时，可行邻近皮瓣成形、阴囊再造术（Payne ，1994）。有报告，为了彻底切除病灶，可用术中冰冻活检或术中快速癌胚抗原染色以决定切除的范围（Harris，1994）。

腹股沟肿大的淋巴结常常为炎症所致，不一定是转移，故不需预防性清除术。如同阴茎癌的处理一样，在治疗开始即应先行抗感染治疗，病灶切除后淋巴活检阴性者继续抗感染治疗，仍怀疑时再活检，只有活检阳性者行淋巴结清除术，同时切除同侧睾丸与精索。清除术时间宜在原发病灶切除后2～3周进行，可减少切口感染、皮瓣坏死及淋巴瘘的发生。

放、化疗对阴囊炎性癌不敏感，故单独使用放、化疗及局部用博莱霉素、氟尿嘧啶等效果不佳，但肿瘤浸润较深，切除不彻底，有转移者可配合术前术后使用以增强疗效，减少复发及控制转移（Inamura，1999），亦有报告环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及甲氨蝶呤（氨甲蝶呤）组合化疗加放疗，用在晚期姑息或并发腺癌者取得一定的效果（Shinura，1994）。

病变范围较小者，用掺钕的钇铝石榴石激光Nd∶YAG激光治疗，可减少组织的丢失（Weese，1993）。

（二）预后

治疗效果很大程度上取决于真皮是否受累。早期病变局限于表皮及附件，若手术彻底，则预后良好。若病变累及真皮，甚至已侵犯区域淋巴结，则预后不良，术后生存时间很少超过5年。