1 概述：

2 病因：

3 临床表现：

4 治疗：

1 概述：

Fuchs综合征(Fuchs’s syndrome)是一种主要累及单眼的慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎此病发病隐匿，炎症轻微常出现角膜后弥漫分布或瞳孔区分布的星形KP虹膜脱色素等改变，易发生并发性白内障和继发性青光眼。

此病在文献中尚有多种名称(表1)，其中多个名称反映了虹膜异色的特点但在国人患者中，由于虹膜色素浓集，色素脱失很难达到引起虹膜异色的程度。因此 Fuchs综合征或Fuchs葡萄膜炎综合征的名称比较适合

流行病学：

有关此病的发病率尚不清楚，Vadot等对法国332663个居民调查发现其患病率为1.8/10万。此病可发生于任何年龄，年龄范围分布较广患者年龄最小为8岁，最大为75岁，但多发生于20～50岁的成人。患者的平均发病年龄为34～40岁。一般认为此病无性别差异HI 90%以上为单眼受害，左、右眼无差异。种族方面亦无太大出入。Fuchs综合征在葡萄膜炎中所占比例在不同国家的报道中有较大差异(表2)国外报道最低者为0.1%，最高者为6.2%。

2 病因：

病因不明

发病机制：

尚不清楚，目前主要有下列几种观点：

1.发育机制异常 Fuchs曾推测胎儿期或出生之初，有某种因素抑制了葡萄膜的正常发育，导致虹膜异色。以后在此基础上又在不明病理因素作用下，引起持续却甚轻微的炎症，逐渐出现KP、房水混浊、玻璃体混浊、虹膜萎缩，继而有晶状体代谢障碍或房水排出困难，发生并发性白内障或继发性青光眼

2.神经因素 不少学者在分别观察了HI与Horner综合征、Parry-Romberg综合征的关系和动物实验(切除一侧交感神经)后认为：HI与支配眼内的交感神经径路阻断，诱发营养缺陷(trophic defect)，从而使黑色素颗粒形成受到抑制有关。同时，此因素还能使虹膜血管通透性增强及随之而来的蛋白渗漏、房水混浊和炎症介质的释放。

3.遗传因素 极少数病例有家族史，但概率很低，不足以证明HI之遗传性但患者和正常人群比较，虽无HLA-A或B抗原分布之差异，而HLA-CW3、HLA-DRw53频率却低于正常，因而提示与HLA相关的遗传因素可能起一定作用。

4.免疫因素 HI患者房水中存在浆细胞淋巴细胞炎症可能是免疫反应所引起的。Francois等应用电泳法首先发现房水γ球蛋白水平相对升高。之后Dernouchrnps通过相对浓度比(RCR)法证实80%病眼房水内有IgG合成，(RCR≥0.65)。外周血可溶性IL-2受体水平升高，标志着HI患者存在全身淋巴细胞激活。另外约90%患者体内有对角膜上皮的自身抗体。70%患者对角膜抗原(主要是54kD)有细胞免疫反应，不仅显著高于健康对照组，也高于其他类型葡萄膜炎。此外还认为与循环免疫复合物、α晶状体蛋白抗原反应或某些病原微生物(结核、链球菌、弓形虫)感染性免疫有关，等等以上种种免疫学研究，表明免疫系统参与了HI的发病和发展过程。

3 临床表现：

因患者在出现并发症前，除偶感视力朦胧外无其他自觉症状，易被忽略，故实际发病时间可能远远低于就诊年龄。

HI病程冗长，炎症轻微缓慢而起伏。即使KP存在，也不见睫状充血(极少例外)。KP具有特征性，呈白色比较透明的小圆点或星状，弥漫性分布KP之间不融合，有时有纤维样细丝连接，细丝多时外观如絮状渗出。KP能自行消失、再度反复。Tynddall现象大多阴性，少数弱阳性，个别阳性。

如与健眼对照病眼虹膜颜色不同程度地浅于健眼，此一特征性改变是因虹膜前界层、基质层、色素上皮层萎缩所致。我国除维吾尔族之外虹膜多呈淡褐色至深褐色轻度异色者不易辨认，严重者有似天鹅绒状外观，偶有血管暴露。虹膜萎缩始于前界层进而基质层，最后色素上皮层。用裂隙灯强光束自瞳孔射入虹膜后方虹膜面有虫蚀样透光时，提示色素上皮层也已陷于萎缩。

病程之初，瞳孔小于健侧至后期常有不规则散大，提示瞳孔括约肌损害。Koeppe结节、Busacca结节亦能遇见，但不发生虹膜后粘连。

HI使虹膜睫状体血管通透性增强或新生血管形成，血-房水屏障遭受破坏，如静脉注射荧光素钠用裂隙灯显微镜加钴蓝滤光片检查，可见到虹膜荧光渗漏及无灌注区。

虹膜角膜角是开放的，偶尔见有微细血管。是否新生血管，尚未定论。有人在前房穿刺术后，发现多数病例虹膜角膜角有线状出血出血在24h内完全吸收，不留痕迹，再穿刺则再出血称Amsler征，认为属HI特征之一。

部分病例脉络膜被累及，突然发生玻璃体有灰白色细点状或膜样混浊，是脉络膜炎症的指征而Franceschett却认为脉络膜损害是一种变性并非炎症。Kimura提出周边部脉络膜视网膜病灶之少见，是因部位隐蔽，检查时易遗漏

并发症：

并发性白内障是HI最常见的并发症，几乎百分之百。发生于病程后期。开始于晶状体后囊下并很快扩展至整个皮质，混浊呈浅棕色。与其他慢性葡萄膜炎并发性白内障相同无特异性。

部分病例后期可发生继发性开角性青光眼。导致眼压升高的原因还不清楚，Fuchs本人认为是房水内蛋白浓度增大，房水外流量下降的结果。以后的研究更有其他学说，归纳如下：①小梁网炎或硬化；②Sehlemm管萎缩或塌陷；③虹膜角膜角新生血管；④虹膜末卷前粘连；⑤晶状体囊壁溶解剥脱；⑥长期使用糖皮质激素点眼等

诊断：

诊断主要根据下列临床特征：①绝大多数单眼发病，病程冗长起伏，发生并发症前视力不受影响；②病眼虹膜色泽不同程度地浅于健侧；③有明显的特征性KP，Tyndall现象阴性或弱阳性，无睫状充血或极为轻微(quiet white eye)，亦无疼痛、畏光等炎症刺激症状；④弥漫性虹膜萎缩；⑤不发生虹膜后粘连

鉴别诊断：

HI当与下列疾病鉴别：

1.由交感神经损害引起的虹膜异色 交感神经损害可使虹膜脱色已为动物实验所证实。临床上如Horner综合征Parry-Romberg综合征。Horner综合征除单眼虹膜异色而无虹膜睫状体炎症迹象外，尚有上睑下垂、眼球内陷、瞳孔缩小、患侧面部皮肤无汗等体征，同时有导致交感神经损害的原因可查(外伤、手术、Pancoast肿块主动脉瘤、颈内动脉血栓等)，一般易于判别；Parry-Romberg综合征罕见，亦为单眼，眼部病变除无KP外与HI基本相同，可从患侧面部有无肌肉进行性萎缩予以鉴别。

2.单纯虹膜异色症 为虹膜发育异常，无炎症双眼多。

3.其他原因慢性虹膜睫状体炎引起的弥漫性虹膜萎缩可见色素KP、晶状体前囊色素沉着虹膜后粘连等。

4.有继发性青光眼的HI应与青光眼-睫状体炎综合征(glaucomatocyclitic crises syndrome)鉴别。二者均属继发性开角性青光眼，但后者KP圆形、较大、在角膜后呈三角形分布KP之间无细丝样联系，且虹膜无异色。

实验室检查：

1.房水细胞计数及γ球蛋白水平升高，外周血可溶性IL-2受体水平升高，标志HI患者存在全身淋巴细胞激活，还可测定循环免疫复合物(CIC)的水平。

2.病理学检查 在HI虹膜标本中光镜下已发现淋巴细胞、浆细胞浸润和Russell小体(沉着于虹膜表面的结晶样体)等非特异性慢性虹膜炎症之所见以后电子显微镜检查亦有相同结果，偶见少量肥大细胞、组织细胞大颗粒单核细胞嗜酸性细胞此类细胞亦可游离于房水中。虹膜各层结构均有萎缩并累及所有的细胞，如成纤维样细胞黑色素细胞、平滑肌细胞、上皮细胞。在前界层和基质层，黑色素细胞不仅数量减少，形态也有改变呈圆形，失去树枝样突起，所含有的黑色素体变得小而不规则数量显著稀少在色素上皮层除上皮细胞减少外，黑色素体则无太大异常在基质层除萎缩外还有弥漫性纤维化改变，此种改变亦累及瞳孔括约肌，使其变薄硬化电镜下，基质内的成纤维样细胞和黑色素细胞中存在众多孤立的线粒体，表明萎缩过程始于内质网。虹膜血管管壁呈玻璃样变性并伴有管腔狭窄，也有内皮细胞增生者。虹膜神经方面发现瞳孔开大肌内神经轴索与Schwann细胞减少，或见到虹膜无髓神经纤维多有变性改变。以上所有虹膜标本均取自晚期发生并发症后切除的虹膜或摘除的眼球。无论光镜或电镜下所见，与其他类型的慢性虹膜睫状体炎并无不同。HI的早期组织学改变还不明了因此至今为止，要从组织学上加以鉴别尚有困难。

其它辅助检查：

裂隙灯检查可发现特征性KP、前房闪辉、虹膜脱色素结节异色表现但不发生虹膜后粘连。

1.荧光素虹膜血管造影异常 对患者行荧光素虹膜血管造影检查可发现受累眼有显著的虹膜血管渗漏，主要发生于瞳孔附近的虹膜血管。在新生血管附近荧光素渗漏更为突出。此外，还发现有充盈缺损和灌注延迟，提示有缺血存在，这些缺血区常伴有新生血管。在一些患者的对侧眼，也发现瞳孔缘有荧光素渗漏但无新生血管和扇形缺血区。一些作者对其他类型的慢性前葡萄膜炎患者进行了此项检查也发现了上述结果。因此，这些造影改变并非是Fuchs综合征所特有的

2.房角异常 患者房角一般是开放的，呈宽角但房角检查有时可见近房角处有异常的血管有人认为这些血管是新形成的血管，它们比正常血管脆弱，是引起Amsler线状出血的原因。但房角血管增多并不是此病的一个恒定表现，也可见于其他疾病。目前尚不能确定是否这些血管确实是病理性的有时在Fuchs综合征患者的房角可看到散在的周边虹膜前粘连，也观察到未分化的组织或透明膜但无异常的色素和渗出。房角的异常与青光眼的发生及严重性并不相关。

3.超声生物显微镜检查 可发现睫状体玻璃体基底部团线渗出回声影

4 治疗：

1.虹膜睫状体炎 一般不需要治疗但在出现明显前房闪辉和较多前房炎症细胞时，可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗，但点眼频度不宜过高，治疗时间不宜过长。患者均不需用糖皮质激素结膜下注射，更不需要全身应用糖皮质激素。非甾体消炎药滴眼剂点眼可能对减轻炎症反应有一定作用，可每天点眼3～4次，由于此类药物一般不引起严重的副作用，可较长时间应用

2.并发性白内障 大多数患者对手术有较好的耐受性， Fuchs综合征患者与老年性白内障患者对手术的耐受性相同。晶状体超声乳化及人工晶状体植入多能获得较好的效果。手术适应证是那些明显影响患者视力的并发性白内障患者的KP及前房闪辉一般不是手术的禁忌证(仅限于Fuchs综合征的并发性白内障)。手术前后给予糖皮质激素和非甾体消炎药滴眼剂点眼还是必要的。

3.继发性青光眼 Fuchs综合征的继发性青光眼绝大多数可用药物控制，实际上在治疗的患者中尚未发现药物治疗无效者，因此对患者应首先选择药物治疗，眼压不能控制者可根据患者的具体情况进行不同的抗青光眼手术治疗