已糖胺全酶介绍：

已糖胺全酶是细胞溶酶体中的一种水解酶。

已糖胺全酶正常值：

(1)习惯单位：

①血清：

非携带者：90～289μg/L(：155.3)

专一性携带者：77～164μg/L(：116.0)

(泰萨症孩子的父母)

携带者：77～224μg/L(：128.9)

泰萨症患者：90～116μg/L(：105.2)

②血小板：

非携带者：272～795nmol·h－1·ml－1(：535)

携带者：226～798nmol·h－1·ml－1(：511)

③羊水类成纤维细胞：

非携带者：1600nmol·h－1·mg蛋白质－1

杂合体胎儿：1320nmol·h－1·mg蛋白质－1

泰萨症胎儿：860nmol·h－1·mg蛋白质－1

④尿：3.85±2.3U/L

⑤淋巴细胞

正常未分化淋巴细胞：9.7～52.0nmol·h－1·103个 细胞－1

正常高分化T淋巴细胞：9.1～32.1nmol·h－1·103个细胞－1

正常高分化B淋巴细胞：22.6～61.0nmol·h－1·103个细胞－1

(2)法定单位：

①血清：同习惯单位

②血小板

非携带者：4.53～13.28U/L(：8.92)

携带者：3.77～13.30U/L(：8.52)

③羊水成纤维细胞：

非携带者：26.67kU/kg蛋白质

杂合体胎儿：22.00kU/kg蛋白质

泰萨症胎儿：14.33kU/kg蛋白质

④尿：3.8±2.3U/L(±s)

⑤淋巴细胞：

正常未分化淋巴细胞：0.16～0.87nU/细胞

正常高分化T淋巴细胞：0.15～0.54nU/细胞

正常高分化B淋巴细胞：0.38～1.02nU/细胞

已糖胺全酶临床意义：

(1)血清已糖胺全酶升高：糖尿病、妊娠;血清己糖胺全酶下降：Sandhoff症。

(2)血小板已糖胺全酶下降：妊娠、胰岛素依赖性糖尿病。

(3)尿中已糖胺全酶上升：肾病综合征、急性肾移植排斥反应、尿道感染、急性肾小管坏死、急性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、风湿性关节炎、心脏搭桥术、烧伤。

(4)淋巴细胞己糖胺全酶下降：慢性淋巴细胞性白血病。