词条 | 胰腺导管内乳头状粘液瘤 |
释义 | 胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN)是一种较少见的胰腺囊性肿瘤,由于对其认识不足,以往多诊断为慢性胰腺炎或黏液性囊腺瘤. 其起源于胰腺导管上皮,呈乳头状生长,分泌过多的黏液,引起主胰管和(或)分支胰管进行性扩张或囊变。 IPMN好发于老年人,最多见于6o~7o岁,男女之比约2:1。临床症状和体征取决于导管扩张的程度和产生黏液的量。可表现为上腹部疼痛、乏力,也可因胰液流出受阻产生慢性胰腺炎甚至急性发作的临床表现。 肿瘤可局限性生长,也可沿主胰管或分支胰管蔓延,导致相邻的主胰管或分支胰管进行性扩张。扩张的导管内分泌大量黏液,位于胰头及钩突区的肿瘤可突入十二指肠,使黏液从扩大的十二指肠乳头流入肠腔。显微镜下可见肿瘤内有无数的小乳头,表面覆以柱状上皮,上皮分化程度差异较大,可从不典型增生到乳头状腺瘤或腺癌,也可混合存在。因此,有学者 把ipmt视为恶性或潜在恶性肿瘤。 ipmn根据起源不同可分为3型,主胰管型相对少见,分为节段型和弥漫型2个亚型。位于胰头者,由于黏液阻塞多为弥漫型;位于胰体和胰尾者多为节段型。 ct和mri(包括mrcp)表现为主胰管中度至明显扩张,十二指肠乳头可增大并突入肠腔内,胰管壁上的乳头突起由于较小且扁平不易显示。分支胰管型好发于胰腺钩突, 也可位于体尾部,ct和mri主要表现为分叶状或葡萄串样囊性病变,由较小囊性病变聚合而成,且有交通,也可融合而呈单一大囊样肿块,<3 mm的乳头状突起难以显示 。主胰管可轻度扩张,也可同时伴有胰腺萎缩。mrcp多方位重建,可更形象显示囊性病变的特征。混合型表现为胰腺钩突分支胰管扩张合并主胰管扩张,也可表现为体尾部分支胰管和主胰管扩张的组合。如肿瘤内出现>10 mm的实性结节、主胰管扩张>10mm、弥漫性或多中心起源、壁内钙化及糖尿病临床症状,应高度警惕,提示为恶性ipmn。 ipmn应与其他胰腺囊性病变鉴别。ipmn可引起胰腺炎表现,使其与慢性胰腺炎导致的胰管扩张和假囊肿形成鉴别有一定困难,若出现壁结节、乳头状突人十二指肠腔有助于ipmt的诊断,而慢性胰腺炎引起的胰管扩张呈串珠状,并可见粗大钙化,这在ipmn罕见。 胰腺导管癌坏死囊变后虽也可表现为囊性肿瘤,但其周围仍可见实性成分,加之极易侵犯胰周主要血管及嗜神经生长等特性与ipmn明显不同,易于鉴别。 黏液性囊性肿瘤囊内也可见壁结节及分隔,但其多位于体尾部,中年女性好发,多为单一大囊或几个大囊组成圆形或卵圆形肿块,不伴主胰管扩张。ipmt好发于老年男性,多位于胰腺钩突,主胰管不同程度扩张,二者鉴别不难。浆液性囊腺瘤虽也可呈多发微囊样表现,但其发病年龄轻且中心可见星状纤维瘢痕及日光放射状钙化,可与ipmt鉴别。 对于单发于胰腺钩突的分支型ipmn,且肿瘤直径<2.5 cm,临床可密切观察,而对于其他类型ipmt,因具有潜在恶性的特征,应积极手术切除,其疗效较胰头癌及壶腹癌好。[ |
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