词条 | 胰岛β细胞瘤 |
释义 | 疾病定义胰岛β细胞瘤是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20~50岁多发,多单发90%属良性。 疾病症状胰岛素瘤临床主要表现为:低血糖综合征,血清胰岛素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger - Ellison综合征,症状表现为难以治愈的消化道溃疡 。后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛 、消瘦 、黄疸等症状 疾病病理胰岛细胞瘤比较少见,多数为良性,少数恶性。分为功能性与非功能性两大类,其中以胰岛素瘤(insulinoma)最常见,占60~90%,肿瘤好发部位为胰体、尾部,通常较小,大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤(gastrinoma),占20%,常常多发,可发生于胰外,以十二指肠和胃壁多见。其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma),血管活性肠肽瘤(vipoma)和生长激素释放抑制素瘤(somatostatinoma)等。无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大,甚至可超过10cm。 易发人群发病人群:男女均可发病 并发症低血糖 诊断鉴别西医诊断起病缓慢,少数经长时间方获确诊,如长期误诊可造成永久脑损害。临床表现有: 一、 Whipple三联症:①饥饿或运动后发生低血糖症状;②发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);\\③注射葡萄糖后立即缓解。 二、低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重,甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。 辅助检查1、发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。 2、血清胰岛素和C肽:低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高,胰岛素指数(胰岛素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素>200uU/ml可肯定诊断。 3、口服糖耐量试验:典型者呈低平曲线,部分可糖耐量降低,少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。 4、饥饿试验:阳性有助诊断。空腹血糖>2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24-36h可激发低血糖。少数需禁食48-72h,并于终止禁食前2h加运动,可激发低血糖。 5、常规X线:胃泌素瘤者消化道锁餐遗容可显示胃及十二指肠多发、反复发作的溃疡。 6、超声表现:胰岛β细胞瘤病变在胰腺边缘或胰腺内,圆形或椭圆形,肿块内呈低回声,边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则,内部回声不均匀。 7、CT表现: (1)平扫胰腺内等密度肿块,多较小,可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。 (2)由于功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血供肿瘤,所以增强扫描早期(肝动脉期)肿块显著强化呈高密度结节,高于周围正常胰腺。 (3)非功能性肿瘤通常较大,密度均匀或不均匀,多发于胰体、尾部,约20%出现瘤体内钙化,增强后可有强化,密度稍高于正常胰腺,中心可出现囊变。 (4)若合并局部淋巴结肿大或邻近器官受累或转移,为恶性肿瘤征象。 8、血管造影:实质期肿瘤密度持续增高,并可见边缘清楚的肿瘤染色,是为特征性表现。 实验室诊断胰岛β细胞瘤可以做血常规、内分泌因子检查。 影象诊断胰岛β细胞瘤可以做X线、B超检查。 |
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