| 词条 | 遗传性后柱性共济失调 |
| 释义 | 【概述】遗传性后柱性共济失调(hereditary posterior Column ataxia)，由Biemond(1945)首报。 【临床表现】青年起病，首发双手指摸光滑面有粗糙感，约一年后逐渐有臂和足的麻木，黑暗中抓取细物困难；7年后四肢严重共济失调，闭眼后更重，深感觉完全丧失(包括唇、舌、腭、口腔)，腱反射消失，痛温觉正常。营养不良、劳累和感染可加重病情，可有视神经萎缩。病程缓慢发展。 【发病机理】不明,属于脊髓小脑变性疾病。 【病理】脊髓变细，后柱完全变性，髓鞘和轴索同时受累，后根部分变性。三叉神经根的髓鞘脱失，但神经核正常。小脑Purkinie细胞亦可部分脱失。 【遗传学】Biemond报一家6例患者，连续两代发病，符合AD遗传。 【防治】避免劳累和感染，增加营养。 |
| 随便看 |
百科全书收录4421916条中文百科知识，基本涵盖了大多数领域的百科知识，是一部内容开放、自由的电子版百科全书。