词条 | 遗传性耳瘘 |
释义 | 病因 (一)发病原因 部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性,同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 临床表现及诊断 位于耳轮上部或其前方的小孔,可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑。若有继发感染,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部。感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。 根据家族史和临床表现,可予以诊断。 并发症 偶可伴有复发性中耳炎。 治疗 (一)治疗 如合并炎症,即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2~3cm,必须彻底切除。 (二)预后 感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。 |
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