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词条 遗传性耳瘘
释义

病因

(一)发病原因

部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性,同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

临床表现及诊断

位于耳轮上部或其前方的小孔,可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑。若有继发感染,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部。感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

根据家族史和临床表现,可予以诊断。

并发症

偶可伴有复发性中耳炎。

治疗

(一)治疗

如合并炎症,即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2~3cm,必须彻底切除。

(二)预后

感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

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更新时间:2025/3/3 10:15:46