词条 | 眼睑松软综合征 |
释义 | 眼睑松软综合征 眼睑松软综合征(floppy eyelid syndrome,FES)于1981年由Culbertson和Ostler等⋯首次提出,他们在11例超重的中年男性中发现了象皮样松软的上睑以及乳头状结膜炎,其中8例患者在睡眠中上睑自行外翻,为强调它的主要临床特征,将其定名为眼睑松软综合征,借以区别其他类型的乳头状结膜炎。经临床统计发现FES发病的眼睑与患者睡眠时习惯侧卧的一侧相一致,如无侧卧习惯或喜俯卧睡眠的患者常常是双眼发病。FES提出20余年来,人们逐渐发现该病虽以肥胖的中年男性为主要的发病人群,但各年龄段以及女性也可发病。目前,已陆续有儿童发病的个案报道,最近又有文献报道 80岁老年人也可发病。女性患者的发病比例各家报道不一,1994年Culbertson等H1报道的60例FES中,女性占37%。 1 FES的临床表现 1.1 局部表现FES患者通常会诉有眼部慢性刺激、发红、睑结膜充血、黏性分泌物以及异物感等非特异性症状,睑结膜处常可见增生的乳头状组织,很易被当作普通的乳头状结膜炎治疗,从而延误了早期的正确诊断和治疗。 上睑是FES最常累及的部位,易外翻是其突出的临床特点。 通过对以往文献报道的113例FES回顾发现睫毛下垂占8%,上睑下垂为5%,眼睑松弛为3%,皮肤松弛为3%,睑炎为5%。此外还有个别患者伴有自发性眼球脱出。 1.2 全身性表现FES可伴有全身多种系统性疾病,其中研究最多的疾病是睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)。McNab将12例FES患者的详细睡眠监测数据,与墨尔本睡眠实验室的466例OSA患者对照,这两组患者具有相同的性别分布,但是FES患者更年轻,更肥胖,呼吸暂停低通气指数(Am)以及最低动脉氧分压均低于OSA组,结论认为FES是严重OSA的指征,而且FES患者出现OSA症状的平均年龄较大多数OSA患者年轻。 FES伴随的全身性疾病还有肥胖症,高血压、糖尿病和缺血性心脏病等,它们只是FES发病的可能危险因子,不能作为一个独立危险因子。其他还有皮肤病(如银屑病)、高三酸甘油酯血症、精神发育迟缓、桥本甲状腺炎等被发现与FES相关,目前并不了解它们在FES发病中发挥的作用。 2 发病机制 最近的研究表明,将FES患者的上睑皮肤样本经病理切片染色后发现,分布于睑板基质、眼轮匝肌和眼睑皮肤的弹力纤维数量明显减少,而睑板的结构以及胶原纤维并无数量上的改变,提示弹力纤维可能与眼睑松弛有关。睑板的弹力纤维半定量分析结果提示该部位的弹力纤维数量减少,并具有显著的统计学意义,但是光镜和电镜检查尚未发现任何异常弹力纤维形成的证据。Schlotzer等啪1研究发现,FES患者上睑的基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinase,MMP)表达增高,尤其是MMP.7(基质溶解因子)和MMP-9(明胶酶B)MMP.7的表达增高部位主要是睑板腺和结膜上皮,MMP.9增高则主要是在睑板和皮肤的血管壁,其中MMP-9仅在FES患者上睑中表达。这些蛋白酶均具有分解弹力纤维的能力,而不会降解胶原纤维,这与病理观察的结果相符合。MMP的表达会导致弹力纤维数量减少,使FES患者的上睑睑板失去了原有的弹性和稳定性而变得松软易折叠,并可轻易外翻,即出现了上睑的水平相松弛。然而,FES上睑标本中的MMP表达增高原因的研究尚不明确,鉴于有体外研究表明机械应力会导致MMP-9表达增高,因此推断可能要归咎于患者睡眠时眼枕之间的长期反复性机械性应力刺激以及眼睛的摩擦。 此外,还有研究显示,FES群体中过半患者血浆瘦素水平增高,瘦素具有上调MMP-9的表达和活力的作 用,也可能是影响FES发病的全身性因素之一心¨。FES发病的机制还涉及眼球与球结膜接触不良,泪膜破裂时间短,泪膜脂质层缺乏等,均可能会进一步产生眼晴的继发损伤,如角膜结膜炎等mo。 3 FES的治疗 3.1 保守治疗可在眼睛局部涂擦润滑剂、抗生素或类固醇改善症状,收效甚微。睡眠时佩戴眼罩可避免眼睑外翻以及对眼睑的摩擦,从而使部分患者眼部症状得到缓解,减慢疾病进程 3.2外科治疗对FES的整形外科治疗主要是通过纠正水平向的眼睑松弛以及可能伴发的睑下垂和睫毛下垂,重建上睑与眼球表面的关系,改善眼部症状。自Culbertson和Ostler等后出现了多种手术方式,最常用的是上睑外侧的五边楔形眼睑全层切除术。 |
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