概述：

流行病学：

病因：

发病机制：

临床表现：

并发症：

诊断：

鉴别诊断：

治疗：

英文名：cavernous hemangioma

概述：

海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤，占眶内肿瘤10%～23%女性较男性多见。本病为先天性错构瘤肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成有完整包膜。因肿瘤生长缓慢，往往在青春期后因出现眼球突出而被发现曾认为海绵状血管瘤是由毛细血管瘤腔内压力增高、管腔扩张而形成的，但临床和病理均不能证实二者有因果关系。由于血管壁中查出平滑肌细胞，按血管的发育过程，属于毛细血管以后更成熟血管发生的肿瘤。

海绵状血管瘤为椭圆形实性肿瘤，边界清楚，呈暗红色外有薄的、完整的纤维包膜，切面呈海绵状，瘤体借细小动脉和静脉与体循环联系，血流缓慢，肿瘤内可见出血、栓塞、囊变、含铁血黄素沉着及钙化，体积不受体位影响显微镜下见瘤内有大量血窦和纤维结缔组织，构成包膜的纤维组织与血窦间的纤维组织相延续。其窦腔内层为内皮细胞纤维间隔内可见分布不均匀的平滑肌纤维。

肿瘤多位于眼眶肌锥内，绝大多数为单发，极少数为多发。多数病人早期无自觉症状或仅表现有单侧进行性、无痛性眼球突出。由于约80% 位于肌锥内，因此，眼球向正前方突出最常见，位于肌锥外者可使眼球移位。视力一般不受影响，但在少数病程较长、肿瘤较大的病例，视力可严重受损。早期眼球运动通常不受影响，晚期可出现眼球运动障碍。位于眶尖区的肿瘤可导致视盘水肿、视神经萎缩或因肿瘤压迫产生脉络膜皱褶。此种肿瘤位于眶内，有囊进展缓慢，症状、体征及影像显示在良性肿瘤中具有代表性。

海绵状血管瘤的治疗主要采用手术切除，预后较好。

流行病学：

海绵状血管瘤多发生于女性，占52%～70%就诊年龄自15～72岁，30～49岁者占2/3。多发生于一侧眼眶，眶内1个肿瘤，也可一眶多发，偶见发生于两侧眶内。海绵状血管瘤是典型的眶内良性肿瘤，临床表现可作为各种良性肿瘤的代表，是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤Henderson报告的1376例眼眶肿瘤中60例，仅占4.6%，Shields 654例中有20例占3.06%。国人发病率似较欧美为高。

病因：

尚不明确。过去曾有学者认为本肿瘤是由毛细血管瘤转化而来，管腔内压力增高而高度扩张，形成血管窦但临床表现和病理组织好像不支持此种说法。海绵状血管瘤血管壁内有平滑肌细胞，按血管发展程度较毛细血管更为成熟，是多种细胞成分形成的肿瘤，与毛细血管瘤一样，也是一种错构瘤。

发病机制：

尚不十分清楚。

临床表现：

眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征，但起始时并不出现此征象，因其压迫周围脂肪，使之吸收而眼位得到代偿。肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出。海绵状血管瘤多引起缓慢地渐进性眼球突出早期缺乏症状和其他体征，患者本人多未察觉。就诊时多有眼球突出，且多为一侧性，两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外。因病变多位于球后，眼球突出方向多为轴性向前(图1)。肿瘤以细小血管与体循环联系且有包膜因而眼球突出度不受体位影响此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同，后两种肿瘤低头时体积增大眼球突出度增加。肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤，往往不引起眼球突出，前者出现眼球移位，后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。

视力改变也常见。海绵状血管瘤可以引起视力减退，约占全部病例的65.8%，肿瘤位于眼球之后压迫后极部眼轴缩短引起远视和散光；脉络膜、视网膜皱褶和水肿、变性。原发于眶尖部肿瘤，压迫视神经早期即有视力减退，有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩，由于眼球突出并不明显，视力完全丧失才来就诊者也有之。位于眶中段的肿瘤，初期视力保持正常除非体积较大压迫视神经或眼球，晚期才发现视力减退。

眼睑和结膜改变在眶后部海绵状血管瘤多属正常，或伴有暴露性角膜炎，充血水肿位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起，皮肤或结膜透见紫蓝色，结膜本身多无改变。

眼球运动障碍晚期可出现。海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长，不浸润眼外肌，早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能晚期因肿瘤机械性阻碍，眼球向肿瘤方向转动受限，约40%的病例有此体征。

眼底检查有一定意义。原发于眶尖的肿瘤，早期引起视神经萎缩，肌锥内前部肿瘤压迫视神经，发生视盘水肿，约占32%。接触于眼球的肿瘤，眼底镜可发现眼底压迫征，如后极部隆起、脉络膜皱褶、视网膜水肿、放射状纹理或黄斑变性，这些征象是由于直接压迫或影响局部血循环引起的。

位于眶前部或周围间隙肿瘤，将手指探至眼球与眶壁之间可扪及肿物约占34%。中等硬度，稍具弹性或囊性感，表面光滑，边界清楚可推动，有漂浮感。眶深部肿瘤不能扪及，以手指向后压迫眼球有弹性阻力只有眶尖部的肿瘤既不能引起眶压增高，也不能扪及肿物，只有影像学检查才能发现病变。

并发症：

眼球突出以及眼球运动障碍多见。

诊断：

眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人，渐进性眼球突出，外观无红肿B超显示类圆形、椭圆形占位病变，内回声中等分布均匀有轻度可压缩性。成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形，多数是海绵状血管瘤，少数为神经鞘瘤。

鉴别诊断：

海绵状血管瘤具有一般良性肿瘤共有的临床特征。需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤、脑膜瘤、泪腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等

神经鞘瘤 多位于肌锥外，有时有压痛。B超图回声少，透声性强。彩色多普勒超声在肿瘤内可见丰富的彩色血流，脉冲多普勒检查可见动脉频谱CT扫描CT值较低，注射强化剂后增强程度一般不超过20HU；发生于眶尖部者MRI常发现哑铃状颅眶沟通肿瘤。海绵状血管瘤一般不超过眶壁边界。

脑膜瘤 多有视力减退，视盘水肿、继发萎缩和视神经睫状血管。B超探查肿瘤内回声少而衰减着，不可压缩；CT示视神经管状梭形增粗或圆锥形肿物；MRI可发现肿瘤起自视神经鞘，可管内或颅内蔓延。

泪腺多形性腺瘤 发生于泪腺窝，B超探查内回声中等，肿瘤压迫眼球使之明显变形；CT发现泪腺区骨吸收海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内。

孤立的神经纤维瘤 临床表现也类同于海绵状血管瘤，但B型超声图内回声少，不可压缩；CT显示边缘不光滑

眶内血管外皮瘤少见 超声探查回声较海绵状血管瘤少，且不能压缩。彩色多普勒超声显示有丰富的红蓝血流。

治疗：

原则上海绵状血管瘤治疗应手术切除，但因增长缓慢，不发生恶变，在视力正常和不影响美容的情况下，不必过于积极切除，可密切观察。在临床上多数病例就诊较晚，症状和体征明显，需外科治疗。对于手术进路的选择有不同意见。传统的看法是以肿瘤的位置确定手术方式。位于眼球以后的均采用外侧开眶术，暴露肿瘤后，予以摘除手术一般顺利。后部粘连者，采用显微手术仔细分离也有些作者则强调前路开眶，认为此肿瘤包膜完整，易于剥离，单纯的眶缘皮肤切口可满意地将肿瘤切除。以上两种意见均有其正确和不完全妥当的方面在手术之前，首先肯定组织学诊断，对有经验的医生来说B超和多普勒超声探查几乎可以无误地识别出海绵状血管瘤；其次根据CT像选择手术进路，凡病变位于眶尖，该部分缺乏透明三角区和一侧眼眶多个肿瘤的采用外侧进路为宜。因肿瘤原发于眶尖狭小的解剖空间内，与视神经、眼外肌和骨膜粘连，而这一部位集中了眶内多种重要结构往往需要宽大的手术野直视下操作。如外侧开眶仍有困难，可穿刺肿瘤穿破囊膜，放出血液使肿瘤萎缩便于观察深部结构。在一眶多个肿瘤、肿瘤大小不等，小的只有5mm直径，也需要宽敞的手术野便于探查以免遗漏。至于CT图像上保留眶尖透明区肿瘤虽然深在，说明与周围结构较少粘连。前路开眶，只暴露肿瘤前部，在多数情况下，不必分离肿瘤的周围及后部，便可用组织钳拖出这是一种较为安全、并发症较少，且术后反应轻的摘取方法对于缺乏明显眶尖透明区者，可按外侧开眶准备首先试用前路开眶，如有困难可延长切口，改为外侧开眶。肿瘤位于视神经外侧和下侧，下穹隆结膜切口必要时外眦切开肿瘤位于视神经内侧、内上侧者，采用内上结膜开口，即可顺利取出。