词条 | 血小板功能障碍性疾病 |
释义 | 简介该病的病因甚多,发病机理复杂,同一病因可引起多种血小板功能异常,病人无出血病史及家族出血史,但有引起血小板功能障碍的原发病或有服药史。常见病因如下: 血小板在正常的止血过程中,发挥了重要的作用,通常由于血小板的数量减少会引起出血,而有的人血小板数量不少,甚至还增多,为什么还会出血呢?引起出血的原因除血管异常和凝血因子障碍外,由血小板功能障碍所致的出血性疾病称血小板功能障碍性疾病。其临床表现一般为轻度或中度粘膜出血,外伤或手术可引起严重出血,如果发生在组织,如脑组织,可引起颅内出血,造成严重的后果。 常见的原因(1)先天性功能缺陷。①血管性假血友病,为常染色体显性遗传,是由于冯威勒布兰特因子(VWF)生成或功能的缺陷所引起,Ⅷ因子抗原粘附性明显降低。②血小板无力症,为常染色体隐性遗传。血小板因子3(PF-3)的粘附性和凝聚性明显异常。③轻型血小板病,是一种较常见的先天性血小板功能缺陷症。 (2)获得性血小板功能异常。①尿毒症、肝衰竭病人:尿毒症病人由于血浆中存在低分子物质,如尿素、酚等损坏血小板功能;肝衰竭病人,可能由于纤维蛋白降解产物(FDP)清除率降低,使其发生蓄积并与血小板粘附,影响了血小板粘附的功能。②药物、阿斯匹林、潘生丁、右旋糖酐、保泰松、肝素等可能由于抑制血小板的环氧化酶,抑制血栓素(TXA2)生成。 药物按作用机理分为: ①影响血小板膜的药物如青霉素、头孢菌素、右旋糖酐、氯丙嗪及肝素等。通过阻断血小板膜受体和膜糖蛋白,抑制血小板的粘附和聚集功能,部分通过抑制血小板释放反应; ②抑制血小板环氧化酶药物如阿斯匹林、消炎痛、保太松和苯磺唑酮等,使花生四烯酸不能合成前列腺内过氧化物和TXA2,影响血小板聚集; ③作用于血小板环腺苷系统的药物如潘生丁、茶碱、咖啡因、前列环素、异丙肾上腺素等,通过抑制磷酸二脂酶或活化腺苷酸环化酶、使血小板内cAMP增多,抑制血小板聚集。 疾病常见于: ①某些血液病如骨髓增殖性疾病、有获得性贮存池病、血小板膜缺陷和膜糖蛋白含量改变;异常球蛋白血症可能是异常蛋白覆盖于血小板表面,影响血小板粘附、聚集和释放功能;急性白血病和白血病前期可能与贮存池内ADP含量不足或释放功能异常有关; ②尿毒症患者血浆中的尿素及其代谢产物损害血小板功能; ③其他疾病如肝病、系统性红斑狼疮、甲状腺功能减退和其他免疫复合物介导疾病,可能因获得性贮存池病引起血小板功能异常。 |
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