概述

诊断要点(临床表现 影像学检查)

星形细胞瘤Ⅱ级的MRI表现

治疗概述

概述

星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤在神经上皮性肿瘤中最常见，占胶质瘤的21.2%~51.6%。男性多于女性，任何年龄均可发生，发病高峰在20~40岁。星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成人多见于大脑，小脑星形细胞瘤占儿童脑肿瘤的30%。星形细胞瘤常发生于额叶、顶叶、颞叶，较少发生于枕叶。星形细胞瘤的预后与患者的年龄密切相关，年轻人的生存期较长。

诊断要点

临床表现

星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊平均2年。临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，脑水肿，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。各部位肿瘤出现颅内压增高症状早晚不同。小脑肿瘤易压迫阻塞第四脑室，出现颅内压增高较早，大脑半球肿瘤则较晚，脑干肿瘤均出现在局部症状以前。颅内压增高的症状主要包括头痛、呕吐、视盘水肿、视力视野改变、癫痫、复视、头颅扩大（儿童期）和生命体征的改变等。

各部位星形细胞瘤的症状和体征有所不同。

1．大脑半球星形细胞瘤

约60%发生癫痫肿瘤接近脑表面者易出现，约1/3的患者以癫痫为首发症状或主要症状，而后才出现颅内压增高及局灶症状。癫痫发作的类型与肿瘤所在的部位有关。额叶多为癫痫大发作，中央区及顶叶多为局灶性发作，颞叶肿瘤则表现精神运动性发作。广泛侵犯的额叶肿瘤尤其侵犯胼胝体延至对侧半球的患者，出现明显的精神障碍。在颞枕叶累及视觉传导通路或视觉中枢时可出现幻视、视野缺损。额后中央前回附近受累时常出现不同程度的对侧偏瘫。顶叶下部角回和缘上回受累者可有失算、失读、失用及命名障碍。在优势半球运动或感觉性语言中枢损害时，可相应出现运动或感觉性失语。顶叶皮层病变可造成皮层感觉障碍。由于大脑半球的所谓“哑区”的存在，使得该部位（主要指额、颞叶前部）的肿瘤无局部症状，约占20%。

2．小脑星形细胞瘤

多数位于小脑半球，其次为蚓部及第四脑室。儿童较成人多见。位于小脑半球者多表现为患侧肢体共济失调，上肢较下肢明显。位于蚓部或小脑半球近中线者，可出现平衡障碍，走路及站立不稳。上蚓部肿瘤表现向前倾斜，下蚓部肿瘤多向后倾斜。严重的小脑损害可出现构音障碍和暴发性语言。存在小脑扁桃体下疝者则可表现颈抵抗、强迫头位甚至出现小脑危象。

3．脑干星形细胞瘤

肿瘤多位于脑桥，其次为延髓，位于中脑者罕见。早期出现患侧脑神经麻痹，中脑肿瘤出现动眼神经麻痹；脑桥肿瘤为展神经、面神经或三叉神经受累；延髓肿瘤可有后组脑神经麻痹。同时出现对侧肢体运动及感觉障碍，即“交叉性麻痹”。患者感觉障碍和小脑性共济失调十分常见。晚期可有双侧颅神经麻痹、双侧锥体束征及颅内压增高等表现。

影像学检查

1．X线检查

多数患者头颅X线平片表现颅内压增高征象。部分可见到肿瘤有点状或圆弧状钙化。脑血管造影表现血管受压移位，少见肿瘤染色和病理血管。

2．CT检查

星形细胞瘤在CT上通常为一密度不均匀的肿块，病变的边界比胶母细胞瘤更不清楚，肿瘤周围常无明显水肿。20%的星形细胞瘤在CT上可见到钙化。肿瘤的强化通常取决于肿瘤的级别，在星形细胞瘤Ⅰ~Ⅱ级中有大约40%的肿瘤不强化。在肿瘤强化的病例中，其强化的模式多种多样，可以是局灶性，结节性，环形，或均匀强化。

3．MRI检查

良性星形细胞瘤由于细胞内外水分增多，造成T1和T2延长，表现T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，注射Gd-DTPA增强不明显。瘤内发生囊变则MRI信号不均匀。瘤体与周围水肿在T1加权像不如T2加权像容易区分开来，肿瘤可有轻度增强。恶性星形细胞瘤在T1加权像呈混杂信号，以低信号为主，间以更低或高信号，体现了瘤内坏死或出血。T2加权像呈高信号，信号强度不均匀，可见到肿瘤血管所造成的曲线状或圆点状低信号区。在质子密度加权（长TR短TE）图像上，肿瘤信号低于周围水肿信号，而肿瘤内部坏死区信号却高于周围水肿信号；在长TR长TE图像上，肿瘤内部坏死区信号强度近似于周围水肿信号强度，瘤体信号强度相对减低。由于瘤周组织的神经胶质增生，有时在瘤周可见一圈低信号晕环绕，介于肿瘤和水肿之间，这在恶性程度高的肿瘤较为多见。恶性者常有显著的异常对比增强，增强持续时间长，增强部分呈斑块状、线条状、花环状或结节状，但肿瘤坏死或出血区不发生对比增强（图18-1）。

星形细胞瘤Ⅱ级的MRI表现

神经电生理学检查　脑电图检查对以癫痫为首发症状者有一定帮助。视觉诱发电位（VEP）检查对颞枕叶肿瘤有帮助，脑干听觉诱发电位（BAEP）则有助于脑干、小脑等部位肿瘤的诊断。

治疗概述

星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的治疗为手术、放疗、化疗、生物治疗等综合治疗，以手术切除为主。根据肿瘤所在部位及范围，作肿瘤切除、脑叶切除或减压术。如梗阻性脑积水未能解决时可行脑脊液分流术，解除颅内压增高。局灶性的囊性小脑星形细胞瘤若有巨大囊腔和偏于一侧的瘤结节，只要将瘤结节切除即可达到根治目的。一般实质性星形细胞瘤难以作到根治性切除，术后应给予放疗、化疗等综合治疗。对I级星形细胞瘤（毛细胞型星形细胞瘤、室管膜巨细胞星形细胞瘤）只需手术彻底切除，一般不需化疗或放疗。