词条 | 小脑性共济失调聋哑肌萎缩 |
释义 | 小脑性共济失调、聋哑、肌萎缩(cerebellar ataxia,deafroutism and muscular wasting) 患者大多数在7~10岁出现进行性小脑性共济失调,听力丧失,下肢腱反射消失,可出现伸性跖反射。也可有周围神经损害,肌电图检查可见轻度失神经支配,神经传导速度也可能减慢。CT或MRI检查显示小脑萎缩。 本病分为I型(早发型)及Ⅱ型(迟发型),Ⅱ型在成年期发生轻至重度耳聋,进行性发展,约在20~30岁出现轻微震颤和共济失调,伴肌张力低和腱反射减弱,30~40岁不能走路。此外,还可发生轻度痴呆、脊柱侧弯、弓形足、白内障等。 |
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