小儿结节性脂膜炎疾病症状

小儿结节性脂膜炎/疾病病因状

小儿结节性脂膜炎疾病治疗护理

小儿结节性脂膜炎预防保健

小儿结节性脂膜炎疾病症状

(一)临床特征：

1.皮肤损害于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现，直径约为1～2cm，呈皮肤色或略红色的皮下结节，部分可融合成斑块状，多数为对称性分布，儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点。

2.每当一批新皮损出现时，即有全身表现，如发热、肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。

3.患者结节或斑块数量可多可少，质地坚实，有轻度压痛，扪之稍活动或与皮肤粘连。数周后皮损渐软化、吸收，皮下脂肪萎缩，形成盘状皮肤陷凹，少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。

4.部分病例除可出现皮下结节外，尚可累及内脏器官，如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变，引起癫痫及精神神经症状等。而肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累，可出现上腹疼痛和消化道症状等。

(二)症状诊断：

根据上述临床表现和实验室检查，必要时可做皮肤活检确诊，本病征不难诊断。

小儿结节性脂膜炎/疾病病因状

(一)发病原因

病因尚不明，可能与下列因素有关：

1.与脂肪代谢障碍有关有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

2.与变态反应有关可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。

3.伴发于自身免疫病本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

(二)发病机制

有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。

根据病损演变，在病理学变化上可分3期：

1.急性炎症期脂肪细胞变性，由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。

2.巨噬细胞期浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。

3.纤维化期泡沫细胞减少，被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替，最后形成纤维化。

小儿结节性脂膜炎疾病治疗护理

小儿结节性脂膜炎西医治疗方法

(一)治疗

本病征尚无特效治疗，以对证处理和支持疗法为主。

1.本病征呈慢性经过，皮损通常呈成批出现，经长短不一的急性发热期后，可自然消退，但间隔数周或数月后可能复发。

2.可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以缓解症状，亦可使用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone)，但对儿童则慎用。

(二)预后

特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。

结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。

小儿结节性脂膜炎预防保健

（1）尚无特效治疗，以对证处理和支持疗法为主。建议及时就医。在医生指导下，进行治疗。

（2）本病征呈慢性经过，皮损成批出现，经长短不一的急性发热期后，可自然消退，但间隔数周或数月后可能复发。

（3）应预防诱发因素，如感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)、外伤等。