小儿痴呆综合症病因

临床分类

临床表现(认知功能障碍 非认知功能障碍)

预防(1．劝阻近亲婚配 2．避免高龄妊娠 3．加强孕期保健 4．搞好儿童保健 5　注意婴幼儿教育 6．开展产前诊断)

小儿痴呆综合症病因

小儿痴呆综合症是指在意识清醒状态下，小儿出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍，认知功能下降，记忆力减退和丧失，视空间技能损害，定向力、计算力、判断力等丧失，并相继出现人格、情感和行为改变等障碍，且呈进行性加重过程。

临床分类

根据广州海军医院脑瘫教授刘洪峰指出：小儿脑部受损部位的不同，小儿痴呆综合征可分为皮质性痴呆、皮质下性痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆综合征等类型。

(1)皮质性痴呆：

①阿尔茨海默病。

②前额叶退行性病变(皮克病)。

(2)皮质下性痴呆：

①锥体外系综合征(帕金森病、亨廷顿病等)。

②脑积水(如正常颅内压性脑积水)。

③抑郁症(假性痴呆)。

④白质病变(多发性梗死、人类免疫缺陷病毒病)。

⑤脑血管性痴呆(腔隙状态、多灶梗死型等)。

(3)皮质和皮质下混合性痴呆：

①多灶梗死性痴呆。

②感染性痴呆(病毒性痴呆等)。

③中毒和代谢性脑病。

(4)其他痴呆综合征(脑外伤后和脑缺氧后等)

临床表现

小儿痴呆综合症的主要临床表现 临床表现因导致痴呆的病因不同而各异，且在不同时期其症状亦有不同，以下是痴呆的一般临床表现。

认知功能障碍

①记忆障碍：为最突出的早期症状，尤其是AD，表现为逆行性和顺行性两种形式的遗忘，如遗失常用物品，忘记在炉上煮的食物，忘记约会等，晚期出现定向力障碍，甚至不记得自己的生日，家庭成员及自己的姓名。

②语言障碍或失语：表现为命名困难，言语空洞、累赘，对语言的理解、书写和复述也有障碍，晚期则少语或出现模仿语言。

③意念性失用：表现为不能执行运动活动做一些简单的动作，如梳头、穿衣等。

④失认：对认识物件甚至家人的能力丧失，也有触觉失认，即不能靠触觉辨认手中的物体(如硬币)。

⑤运动能力紊乱：指执行较复杂的任务或完成较复杂的行为活动时出现的障碍，这也是痴呆患者最常见的症状之一，亦为社会适应能力衰退的表现之一。

非认知功能障碍

①空间认识障碍：即空间定向和执行空间认识活动的障碍。

②判断和预见能力障碍：表现为过高估计自己的能力和地位，或过低估计某些活动的危险。

③人格改变：如不讲卫生，不修边幅，以及对生人不适当的过度亲密等。

④步态改变：经常跌倒，亦可伴有语言模糊不清和其他基底节病变的表现，常见于VaD、Lewy体痴呆(DLB)以及帕金森症(PD)和肌萎缩侧束硬化(ALS)合并的痴呆。

⑤精神和行为障碍：这是痴呆的突出症状之一，特别在DLB和额颞痴呆(FTD)中更突出。常见症状有焦虑、抑郁、情绪异常、精神和行为异常。后者包括幻觉、妄想、易激惹、攻击行为(语言和行动)、病态搜集无价值物件等。

预防

广州海军医院脑瘫康复中心的刘洪峰教授表示：要防止先天性痴呆应把握好两个环节，其一是防患于未然，消除各种可能引起精神发育迟滞的因素。其二是对早期发现异常胎儿，及时施行人工流产。具体的措施是：

1．劝阻近亲婚配

婚配的近亲，双方同为致病基因携带者的可能性加大，从而使后代易于得精神发育迟滞。

2．避免高龄妊娠

35～40岁以上孕妇所生子女中，染色体病的发生率显著增高，且此时发生妊娠期及分娩时并发症的机会也会有所增加，使得生育出精神发育迟滞儿的机会也相应较多。故最好能避免高龄妊娠，35岁以上的妇女如果怀孕，应在妊娠早期进行产前诊断，如发现染色体异常，则以及时终止妊娠。

3．加强孕期保健

为了避免意外情况影响胎儿发育，所以妊娠期间应保持心情愉快、注意营养、戒烟戒酒、预防传染病、防止中毒、避免服用有致畸作用的药物、尽量少接触放射线；另积极防治各种妊娠并发症、作好产前检查、减少病理分娩。

4．搞好儿童保健

对于儿童应定期进行健康检查与保健咨询，早期发现并消除隐患。要加强婴幼儿营养，预防传染病，防止中毒或头部外伤。

5　注意婴幼儿教育

儿童早期教育对于精神成长是有着重要意义的，尤其值得注意的是：从婴儿出生后2个月开始，及时提供充分的语言刺激，对于语言发育具有重要的促进作用；婴儿早期(特别是半岁以前)母婴间关系是否良好，对于以后能否处理好人际关系具有重要影响；5岁以前的心理发展对于整个个性形成具有关键意义。

6．开展产前诊断

工作在妊娠早期，进行羊膜腔穿刺，采取羊膜细胞经短期培养后作染色体分析或生化检查，可以对染色体异常或先天性代谢障碍作出产前诊断，及时施行人工流产。