[病因病理]

又称Caroli病，为少见的先天性肝内胆道发育异常。临床分2型：①单纯型：不合并肝硬变、门脉高压，常合并胆管炎或胆道结石。②复杂型：合并肝内纤维化，肝硬变及门脉高压，却无肝内胆管扩张或胆道感染，也无胆结石。

[临床表现]

复杂型先天性肝内胆管囊性扩张症临床有门脉高压症状。

[影像学表现]

1.X线表现：

肝内胆道造影可显示扩张的胆管。

2.B超表现：

肝内胆管扩张呈囊性或梭形液性暗区，沿肝管走行分布，多表现为节段性。

3.CT检查：

肝内多发低密度囊腔，与扩张的胆管相通，可合并结石、肝硬变及门脉高压。囊腔内可有小点状同密度影，增强扫描淡小点显著强化，称“中心点征”。

[鉴别诊断]

第一型需与梗阻性黄疸鉴别，第二型需与多囊肝鉴别。