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词条 外阴恶性神经鞘瘤
释义

概述: 外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤,易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。

(一)发病原因

有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失,ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子,会使病程恶化。另外,β-雌二醇会促使该病发展。

(二)发病机制

肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物,质地硬。界限清楚,无包膜或有不完整包膜。切面灰白色,鱼肉状,可伴有出血坏死。

镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞,胞浆丰富,胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显,核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee 1997)可无梭形细胞,仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列,呈多角形,核中度异型伴嗜酸性胞浆,部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。

免疫组化检查大多数呈S-100阳性,部分可表现为NSE、MBP阳性。

外阴恶性神经鞘瘤容易与哪些疾病混淆?

1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别 如:外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤、外阴平滑肌瘤、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。

2.与外阴癌鉴别 如:外阴鳞状细胞癌、外阴基底细胞癌、外阴腺癌等。

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更新时间:2025/3/20 16:07:01