定义

病因(病因学研究)

预防(一级预防 二级预防 三级预防)

诊断标准

治疗目标

定义

突发性聋是指突然发生的,可在数分钟、数小时或3 天以内，原因不明的感音神经性听力损失,至少在相连的2 个频率听力下降20 dB 以上。

病因

突发性聋的病因与病理机制尚未完全阐明,仅有10%的患者有明确可查的病因,它既可以是耳科病变的表现,也可能是某些系统病变在而不的首发症状.探讨突发性聋的病因与病理对临床治疗和预后评估有重要指导意义。

病因学研究

突发性聋的病因学假说主要包括微循环病变、自身免疫性疾病、膜迷路结构破裂、病毒感染和心理因素等。

1、微循环病变 供应耳蜗的血液起源于小脑前下动脉的迷路动脉，属中末血管，无侧支循环，因此耳蜗组织对于循环改变非常敏感。血管痉挛、暂时性或永久性的血管栓塞以及血液流变学改变（如黏度升高、流速缓慢）均可使耳蜗缺氧，导致耳蜗损伤。

内耳出血也被认为是导致突发性聋的重要原因。大量使用抗凝剂，或者某些引起血小板数量降低的疾病（如白血病、再生障碍性贫血、创伤、脑膜炎、蛛网膜下腔出血或腺癌转移等）均可引起内耳组织间隙的出血，内、外淋巴液压力突然升高，耳蜗淋巴液生化和渗透性的改变，以及耳蜗液体传导性能改变。

饮食也可能是突发性聋的诱因之一。饮食中摄入大量的饱和脂肪酸，可使血液黏滞度升高，血小板凝聚以及凝血因子Ⅶ活性增强。而富含植物不饱和脂肪的饮食，具有一定抗血栓和抗动脉硬化作用。

2、自身免疫因素 自身免疫性感音神经性听力下降可以是独立的疾病，也可以是全身疾病在耳科的局部表现，如Cogan综合征，多发性结节性动脉炎、系统性红斑狼疮和风湿性关节炎等。其本质是机体免疫系统针对内耳相应组织产生异常免疫反应，包括体液免疫和/或细胞免疫的介入，血清中抗内耳组织抗体的出现说明存在自身免疫性内耳病的可能。体液免疫/细胞免疫或者两者均参与免疫反应引起的内耳功能障碍可能为其的主要发病原因。抗原抗体复合物可沉积在血管纹，引起内耳免疫病理改变，血管纹萎缩和内耳代谢性损伤。内淋巴囊为内耳免疫防御器官，外淋巴抗体如IgG大部分来自内淋巴囊，内耳免疫应答是保护机制的一部分，但如免疫应答过强，则可发生自身免疫损伤。

部分免疫反应性聋不是自身免疫疾病或抗原直接引起，而是与使用某些药物或者抗体有关。α-干扰素具有抗病毒、抗肿瘤和免疫调解作用，但其副作用可出现耳聋、耳鸣等，在停药后症状可完全消失。这是因为使用α-干扰素可以产生内皮细胞抗体，直接引起微血管损伤，也进一步说明了微循环障碍在突发性聋中的作用。

3、外淋巴循环乏氧当耳蜗血流下降时, 由于毛细血管内皮细胞水肿, 可导致耳蜗处于乏氧状态。全身血压或血管内二氧化碳分压( PCO2) 的改变都会引起外淋巴液氧分压的改变。实验研究也表明, 发生感音神经性耳聋的哺乳动物, 其内耳存在外淋巴氧分压降低的现象。

4、迷路膜结构破裂 Simmons（1968，1979）首先报道迷路膜破裂（蜗窗膜或前庭膜）会使淋巴液外漏，内外淋巴腔压力改变而导致耳聋。此后Kohut（1986）、Kamerer（1987）和Yonn（1990）描述了迷路瘘可使蜗窗龛与后半规管之间出现微小裂缝，引起Reissner膜破裂，导致内外淋巴液的混合，耳蜗功能紊乱。

迷路膜的破裂通常发生在中耳腔的压力突然发生改变的时候，如头部外伤、气压性创伤、镫骨切除或剧烈体育运动等，而不是自然发生的。

5、病毒感染 病毒感染被认为是突发性论的重要原因之一。特意病毒的血清学检测、颞骨组织病理学以及听力下降前的流感病史或其他病毒感染疾病都可说明病毒因素与突发性听力下降的关系。病毒感染可发生在孕期、婴幼儿期、少年或青年期，病毒通过内耳感染路径：1.通过血循环进入内耳。2.可通过蛛网膜下腔经耳蜗导水管进入内耳。3. 经中耳粘膜弥散进入内耳。病毒与红细胞粘附，使血流处于高凝状态，同时病毒可使血管内膜水肿，使血管发生栓塞，导致内耳血运障碍，细胞坏死。

急性或潜伏性感染均可能引起耳蜗损伤，几乎所有病毒性突发性聋皆为单侧，罕见双侧耳同时受累。听力下降程度依病毒种类不同而异，腮腺炎多引起重度不可逆性听力损失，而带状疱疹病毒多引起中、重度的可逆性听力下降。

6、肿瘤 桥小脑角( cerebellopontine angle,CPA) 区的肿瘤也可引起突发性耳聋, 其中以听神经瘤最常见, 约10%听神经瘤的首发症状为突发性耳聋, 其他常见的肿瘤包括脑膜瘤、蛛网膜囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿及转移瘤等。但总体来说肿瘤在突发性耳聋病人中并不常见, 其引起的耳聋一般为渐进性, 但有些肿瘤体积突然增大( 出血) 可导致突发性耳聋。

7、中枢性病变听觉传导通路上发生病变也可造成突发性耳聋, 如脑梗死、多发性硬化等。

8、心理因素 近年来情绪障碍与突发性聋的关系引起了人们的普遍关注，并认为是可能的诱因之一。通过自主神经系统的异常反应引起内耳神经血管变化，如迷路血管收缩、痉挛，血管栓塞。情绪障碍还可间接影响雌激素和肾上腺素的分泌，引起血黏度改变。这只有在耳蜗血管存在解剖变异，血液黏度增高和缺氧并引起血管阻塞的情况下才发生。实际上更可能是情绪波动于器官因素的相互（或综合），引起听力下降。患者表现为极度苦恼和烦躁，多提示突发性聋为心理性的。临床表现为双侧重度听力下降，听力图多为平坦型，无法解释的言语听力和纯音听阈测试结果的不一致等等。此类患者经过治疗后，听力恢复与改善十分显著。

9、特发性病因大多数病人无明确的病因

预防

一级预防

1、注意身体保健避免长期接触噪声，预防老年性心血管疾病，一旦发现高频听阈下降，应在医师指导下服降胆固醇药、血管扩张剂及维生素A、维生素D及维生素E。

2、清淡饮食至关重要耳朵保健与饮食的关系非常大。饮食清淡、营养均衡，可减少肥胖及高血脂、冠心病等的发病可能，使脑、耳的血液供应尽可能保持在正常水平，而听力的退化就可能得到延缓。平时见到一些高龄老人，耳聪目明，其平时的饮食多为简单、清淡的。

3、养成良好的生活习惯不良的生活习惯、劳累、通宵不睡觉、紧张、吸烟、喝酒等对都对耳朵有很大影响。比如吸烟可导致血管痉挛，影响内耳血液供应而出现功能障碍等。

4、慎用耳毒性药物滥用药物引起耳聋也是一个不容忽视的问题。现在人们有一定的医药知识，随意用药的现象比较普遍。可引起耳鸣、耳聋的药物很多，而其中又以某些解热镇痛药，如阿斯匹林类，某些抗生素如庆大霉素、链霉素等危害较大。因此，提倡在医生指导下用药，不要因为随意用药而带来的烦恼。

二级预防

临床上患者一旦出现耳鸣、耳堵或眩晕等症状，要早期就诊，早期诊断及治疗。

三级预防

对于重度耳聋尤其是双侧听力下降的患者，体力下降持续不好转超过3个月，可考虑佩戴助听器。

诊断标准

1、突然发生的,可在数分钟、数小时或3 天以内。

2、非波动性感音神经性听力损失,可为轻、中或重度,甚至全聋。至少在相连的2 个频率听力下降20 dB 以上。多为单侧,偶有双侧同时或先后发生。

3、病因不明(未发现明确原因包括全身或局部因素) 。

4、伴耳鸣、耳堵塞感。

5、伴眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作。

6、除第八颅神经外,无其他颅神经受损症状。

治疗目标

早期综合治疗,积极寻找病因。

1、一般治疗:注意休息,适当镇静,积极治疗相关疾病,如高血压、糖尿病等。

2、改善内耳微循环药物。

3、糖皮质激素类药物。

4、降低血液黏稠度和抗凝药物。

5、神经营养类药物。

6、其他治疗,如混合氧、高压氧等治疗。