特发性主动脉病（idiopathic aortopathy） 在文献中命名甚多，如称Takayasu氏动脉炎、无脉症、主动脉弓综合征、缩窄性大动脉炎、闭塞性增生性主动脉炎，非特异性主动脉炎等。多见于年轻妇女。在我国、日本、东南亚比欧美各国多见，病程数月到数十年，有者可发生猝死。 病变部位在主动脉及较大的弹力型动脉。主动脉以主 动脉弓最多，腹主动脉次之，胸主动脉最少。弹力型动脉以头臂动脉分支最多，肾动脉、肺动脉、肠系膜动脉、髂动脉也常波及。冠状动脉除开口处受波及外，也可累及三个主要分支引起狭窄。病变特点为动脉壁呈节段性广泛纤维组织增生，不规则的变硬和缩窄，甚至使管腔闭塞。缩窄部内膜增厚，平滑肌细胞和基质增多，局部粘多糖物质积聚，继而出现纤维素样坏死，内弹力膜断裂。晚期内膜纤维组织玻璃样变性，并有溃疡、钙化和血栓形成。中层有大量炎症细胞浸润、主要为淋巴细胞、浆细胞及单核细胞，以及肉芽组织增生，导致瘢痕形成，使管壁缩窄。外膜的滋养血管也有类似变化，使外膜增厚，广泛纤维化和玻璃样变，血管壁高度硬化，狭窄。少数病例，动脉中层可见类似结核性肉芽肿形成。

特发性主动脉病可致大动脉高度狭窄或闭塞缓慢进行，可逐步形成侧支循环。一旦代偿失调，多死于心力衰竭、心肌梗死或冠状动脉机能不全。