词条 | 视网膜毛细血管瘤 |
释义 | 发病原因视网膜毛细血管瘤可能是因为外胚叶发育不全,或起源于中胚叶,但有些器官的病变呈静息或隐匿状态。临床无症状及体征,以致难以发现。其遗传外显率不完全或表现度有变异,使临床所见极不一致,往往同一家族的发病者中表现不一,家族成员间以及与先证者之间病变部位亦可各异,有的仅有颅内或其他器官病变而无视网膜血管病,亦有与之相反者。因此,眼科医生还必须认识到,颅内病变的症状与体征往往出现于视网膜血管瘤十年之后。 症状临床上一般将视网膜毛细血管瘤病分为五个时期: (1)初期:周边部眼底出现小血管瘤,或毛细血管纠结成团,有时瘤体较小,检眼镜不易发现。通过眼底血管荧光造影可见到小动脉和小静脉之间的毛细血管网存在微小血管瘤。 (2)血管扩张及血管瘤形成期:本病多发生在眼底颞侧视网膜,受累的视网膜动静脉怒张迂曲。循血管行径至周边部,可见此动静脉相连接处的毛细血管高度扩张成球状血管瘤,此后逐渐增大,可达2-3PD以上。瘤体红色呈圆形或卵圆形,由于血管瘤多局限于周边部,患者常无感觉。 (3)渗出及出血期:血管瘤处及其附近有局限性视网膜水肿和渗出,可伴有小出血斑。由于血管瘤壁渗漏,使瘤体表面和周围视网膜呈灰白色混浊。病程日久渗出液中水分被吸收,脂质沉着,血管瘤周围出现环状或弧形黄白色大片硬性渗出,当渗出波及黄斑时视力明显损害。 (4)视网膜脱离期:随着血管瘤不断增大渗出亦逐渐增多,视网膜发生渗出性脱离。 (5)晚期:可因继发性青光眼、葡萄膜炎、牵拉性视网膜脱离、并发性白内障或眼球萎缩,而致视力完全丧失。 本病初期,毛细血管高度扩张,微小球状血管瘤多发生在眼底颞侧周边部视网膜,可据此做出早期诊断。有怀疑时作眼底血管荧光造影。当进入血管扩张及血管瘤形成期后血管瘤已极明显,并有与其相联系的动静脉高度扩张迂曲,诊断已无困难。 |
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