基本概述

发病机制

疾病检查

临床诊断

治疗方法

基本概述

食管类癌（carcinoid of esophagus）起源于神经外胚层，主要发生于消化道，占消化道恶性肿瘤的0.87%，为阿普多（Apudoma产肽激素瘤）系肿瘤，又称嗜银细胞瘤或嗜铬细胞瘤。

发病机制

正常的食管黏膜基底部有散在的嗜银细胞（Kulchitsky细胞），食管类癌即由食管黏膜底部散在嗜银细胞恶变发生，是一种低度恶性神经内分泌肿瘤，属于弥漫性神经内分泌系统（diffuse neuroendocrine system，DNS）。其大体病理表现为息肉状或结节溃疡型，大小为0.7～12cm，瘤体边缘清晰，质韧，灰白色。结节溃疡状常提示类癌已处于中晚期。显微镜下肿瘤细胞形态较一致，细胞界限大多清晰，肿瘤细胞排列成条索状、实性片状、部分呈腺管或腺泡状，但无明显管腔。核圆形或椭圆形，染色质密集，核仁少见，核分裂少。胞浆少，略嗜酸性，胞浆较丰富者可见银染颗粒，免疫组织化学检查肿瘤细胞质内可显示神经特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬颗粒蛋白（chromogranin）及5-羟色胺阳性。瘤细胞聚集，周围有不等量结缔组织围绕，间质中有丰富的血窦。由于嗜银细胞多见于食管中段及下段黏膜，所以食管类癌好发于食管中下段。

疾病检查

食管类癌活检阳性率低，病理活检多报道为分化差的腺癌或小细胞癌。

⒈食管钡餐造影

可表现为食管黏膜破坏，不规则充盈缺损，食管外可见软组织影，可有食管狭窄，管壁僵硬，亦可见平滑肌瘤样改变。

⒉内镜检查

这是诊断该病的首选方法，可确定肿瘤的部位、大小和侵犯深度，内镜下肿瘤边界清晰，边缘多隆起，可位于食管的上、中或下段。

⒊生长抑素受体闪烁扫描

有报道采用生长抑素受体闪烁扫描来诊断类癌，因为类癌组织中有生长抑素高亲和位点，用放射性同位素标记生长抑素类同物奥曲肽可对80%～90%类癌病灶作出定位诊断，还可显示肝脏及腹腔外转移灶。

临床诊断

食管类癌多见男性，发病年龄26～77岁，平均54岁。主要症状为吞咽时胸骨后不适或噎痛感，严重吞咽梗阻少见。食管类癌区别于其他食管恶性肿瘤的临床特点是可合并类癌综合征，尤其合并肝转移时。因为类癌是一种产生小分子多肽或胺类激素的肿瘤，分泌5-羟色胺、组织胺、激肽等生物活性物质，病人在临床上可有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现；发生肝转移时，它分泌的5-羟色胺（5-HT3）可直接进入肝静脉，而不经肝内之单胺氧化酶作用而灭活，使5-HT3浓度增高而引起症状。

临床上病人有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现伴吞咽时噎痛或感胸骨后不适等，应想到该病的可能。食管内镜检查和组织病理学检查可明确诊断。

治疗方法

食管类癌的治疗应以手术切除为主，手术治疗的正确与否关系到病人的生存质量和生存期，切除原发瘤与转移肿瘤，病人可获长期生存。放疗与化疗对类癌皆无效。类癌综合征可选用5-HT3抑制剂（α-甲基多巴）和5-HT3阻断剂（二甲基麦角新碱）等药物进行有效控制。