概述

症状

病理

并发症

治疗

概述

成人室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD)，在左、右心室之间存在一直接开口。按国内统计，在成人先天性心脏病中，本病仅次于房间隔缺损占第二位，近年来国内儿科先天性心脏病手术治疗开展较普遍，成人室间隔缺损患者相应减少。

症状

缺损小、分流量小的成人室间隔缺损病人可无症状，生长发育不受影响。缺损大的成人室间隔缺损患者可有发育不良、劳累后心悸、气喘、咳嗽、乏力、肺部感染等症状。后期可有心力衰竭。当肺动肺压显著增高而有右至左分流时可有发绀。成人室间隔缺损患者易于发生感染性心内膜炎，个别病人伴有心脏传导阻滞。

病理

成人室间隔缺损解剖上一般可分为4型：I嵴上型，缺损在肺动脉瓣下，常合并有主动脉瓣关闭不全，此型少见约占5%；II型为嵴下型或膜部缺损，为最常见的类型占80%左右；III型为房室通道型；IV型为肌型缺损，后两型均较少见。

并发症

肺动脉高压是先天性室间隔缺损常见的合并症之一，肺动脉高压严重时手术风险大，病死率较高，完善的围术期处理亦是防止成人室间隔缺损肺动脉高压危害的关键。

治疗

成人室间隔缺损患者如没有其他不适症状，建议尽早手术治疗。对治疗单纯成人室间隔缺损有4种手术方案：心外常规开胸术、右腋下小切口手术、胸腔镜手术及心内科介入封堵术。可根据缺损大小、部位、年龄及成人室间隔缺损患者的自身情况来定最佳的成人室间隔缺损治疗方案。

成人室间隔缺损应先评估室间隔缺损合并肺动脉高压的手术可行性，根据检查结果选择使用合适外科手术治疗。成人室间隔缺损，手术治疗后应加强术后随访，以保障成人室间隔缺损手术治疗效果。

成人室间隔缺损心导管检查

一、评估室间隔缺损合并肺动脉高压（PAH）成人患者手术可行性的心导管检查，应在本地区成人先天性心脏病（ACHD）中心与相关专家合作进行（Ⅰ类建议，证据级别：C,简称Ⅰ/C）。

二、在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下，室间隔缺损成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据

1.缺损处分流量（Ⅱa/B）；

2.测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力，并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性（Ⅱa/B）；

3.评估其他心脏病变，如主动脉瓣反流及双腔右心室（Ⅱa/C）；

4.在外科手术前确定是否存在多发性室间隔缺损（Ⅱa/C）；

5.有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影（Ⅱa/C）；

6.应了解VSD解剖情况，尤其是在拟应用封堵装置前（Ⅱa/C）。

成人室间隔缺损手术闭合室间隔缺损

一、受过培训的外科医师及先天性心脏病专家可进行室间隔缺损闭合手术（Ⅰ/C）。

二、对于肺循环与体循环血流比值（Qp/Qs）≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者，应予以闭合VSD（Ⅰ/B）。

三、有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术（Ⅰ/C）。

四、对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者，可予以闭合VSD（Ⅱa/B）。

五、对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者，可予以闭合VSD（Ⅱa/B）。

六、对于合并严重不可逆PAH的患者，不应予以闭合VSD（Ⅲ/B）。