概述

病理变化

猝死机制

鉴定要点

概述

乳头状纤维弹力组织瘤（papillary fibroelastoma）指乳头状结构有时类似心内膜腱索结构，有心内膜成分。有人认为这是一种错构瘤，但很少见于小儿，而多见于有心脏疾患的老年人，所以又有人认为此病是由于长期心脏机械性损伤之后心内膜变性过程的一种表现。

病理变化

肿瘤起源于心瓣膜或心内膜，可为多发性。当发生于房室瓣膜时，通常肿瘤向心房面突出。如发生于半月瓣，则肿瘤可向心室或动脉内突出，尤其向主动脉内突出时，可引起冠状动脉开口阻塞而发生猝死。肿瘤表面呈乳头状，类似海葵花样，有短蒂。镜检见蒂中心为致密结缔组织，周围为一层疏松结缔组织，表面衬盖增生的内皮细胞。在疏松结缔组织中包括酸性多糖物质，包绕胶原纤维、弹力纤维、少量平滑肌细胞，偶见单核细胞。中央胶原纤维束夹杂有细网状弹力纤维。

猝死机制

肿瘤发生在瓣膜上可引起堵塞致急性心力衰竭或心源性休克。向主动脉口突出时，可引起冠状动脉口堵塞而引起急性冠状动脉机能不全而猝死。

鉴定要点

①检见心脏乳头状纤维弹力组织瘤肉眼及镜下改变；②应与老年人心脏瓣膜上的Lamb赘生物相鉴别。此赘生物常位于主动脉瓣Arantiv氏结、房室瓣的闭锁缘，常为多发性，赘生物不含酸性粘多糖，不含有平滑肌细胞。此外，应与息肉状粘液瘤累及瓣膜时相区别，后者多见于小儿，组织结构不同，可以鉴别。