概述

皮肤黏膜眼综合征(mucocutaneocular syndrome)又名斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、渗出性多形红斑、恶性大疱性多形红斑、Fuchs综合征等。本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型，主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损，口眼黏膜病变及全身中毒症状。

症状

本综合征多见于青年及儿童期，主要临床表现有以下几个方面。

1.全身中毒症状 病起高热，体温可高达38～41℃，婴幼儿可出现高热惊厥，发热持续约2～3 周。1～10 天内出现皮肤、黏膜损害，随疾病进入极期，全身症状亦渐加重。约1/3 的病例伴有肺炎，X 线胸部透视为斑片状阴影。少数可出现关节炎，偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者。极重病例常发生循环衰竭。

2.广泛皮损 四肢、躯干、头面部甚至遍及全身的红斑、水疱、典型而大小不等的大疱性多形红斑，尼氏征阴性。在1～2 周内反复发生，严重者融合成大片，泡破后大量浆液性渗出和糜烂面，形如二度烧伤。若无继发感染1～4 周后结痂脱屑，不留瘢痕。皮损可迁延3～6 周。

3.黏膜损害

(1)消化道表现：几乎所有病例均有口腔炎，表现为大泡、糜烂、出血和结痂，因疼痛而吞咽困难和流涎，少数病例胃、小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂，而出现腹痛和腹泻；口腔黏膜损害，国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。

(2)眼部症状：Maureen 等认为急性结膜炎、眶周肿胀和角膜炎引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状。此外还有角膜水肿、虹膜睫状体炎、前房蓄脓等。眼部炎症的发生率为80%～90%。

(3)泌尿系统表现：膀胱炎、外阴及尿道口炎致使排尿困难。

(4)呼吸道表现：鼻前庭乃至喉、气管、支气管黏膜糜烂，出现声音嘶哑和呼吸困难。

辅助检查

实验室检查：白细胞增高，嗜酸性粒细胞可增加，血沉加速，抗“O”值增高，C 蛋白反应阳性。

其他辅助检查：胸部X 线片检查以明确有无肺部病变，伴有肺炎者，X 线胸部透视为斑片状阴影。其他根据临床需要选择B 超、心电图、脑CT 等检查。

诊断

根据上述临床表现，结合实验室检查结果，可以做出诊断

治疗

治疗原则为全身支持和预防继发感染。

1.药物过敏者，应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。

2.积极进行全身支持治疗，包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂，渗出量大时，更应注意保持水、电解质平衡，补充丧失的血浆蛋白和水分。

3.肾上腺皮质激素用于严重病儿，其疗效并不确切，应疑为疱疹性病毒感染所致者，更应慎用。

4.严格执行皮肤护理，严密消毒隔离，必要时予以抗生素预防和控制继发性脓毒感染。

预后

预后：本病有自限性，黏膜损害在数天内缓解，皮肤损害则于1～4 周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发，这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。

预防

应积极防治各种感染，做好小儿皮肤黏膜护理工作，做好预防接种工作，加强营养和增强体质。对于变态反应性皮肤病，应深入细致地寻找变应原，避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼、虾、蟹等异性蛋白质。如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。

注意事项

应积极防治各种感染，做好小儿皮肤黏膜护理工作，做好预防接种工作，加强营养和增强体质。对于变态反应性皮肤病，应深入细致地寻找变应原，避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼、虾、蟹等异性蛋白质。如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。