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词条 皮肤卟啉病
释义

皮肤卟啉病,又名紫血症,是血红素生物合成中间产物积聚引起的一组以光敏性皮肤损害为主要表现的疾病,一般为遗传性,也可以后天形成。

【临床表现】:1.红细胞生成性原卟啉病     多于3~5岁内发病,男性多见。表现为曝光5~30分钟后,曝光部位出现烧灼感、针刺感或感到瘙痒,数小时后出现红斑、水肿,偶尔发生水疱、血疱和紫癜;发病后若能避光,皮肤损害可以在数天内消退,如长期反复发作可能会出现皮肤增厚呈蜡样、瘢痕形成以及色素沉着或减退斑,口周出现发射状萎缩性纹理。

2.迟发性皮肤卟啉病   分为遗传性和获得性,好发于成人曝光部位。特征性皮损为皮肤脆性增加、表皮下水疱、多毛以及色素沉着,手和腕部等处因为脆性增加,轻微外伤即可导致多发性无痛性红色糜烂。

【治疗】:1.红细胞生成性原卟啉病的治疗首选β-胡萝卜素,成人剂量为3mg/(kg.d),连服4~6周,待出现掌跖黄染后减至维持量治疗2~3月,还可以试用阳离子络合剂联用维生素E治疗

2.迟发性皮肤卟啉病  避免日晒和外伤,外用避光剂。可用静脉放血治疗;还可以口服氯喹125mg,每周2次,连服10个月以上。

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