词条 | 皮肤弹性过度症 |
释义 | 概述皮肤弹性过度症(cutis hyperelastica)又称Ehlers-Danlos综合征,是一种具有遗传倾向的胶原异常性疾病。属于真皮弹性纤维性疾病。 诊断依据临床表现1、本病可分为常染色体隐性、显性或性联遗传方式,家族中有同样患者。 2、症状最早发生于幼儿,常于学走路时开始被发现。 3、皮肤外伤后可以形成较大的伤口,愈合过程缓慢,愈后留下萎缩性瘢痕。伤口缝合后容易反复裂开。 4、皮肤弹力过度,皮肤捏起后可拉得很长。皮肤柔软,摸起来有绒样感。 5、关节伸展过度,当膝关节伸展过度,患者走路困难,易摔倒。 病理组织病理示真皮内弹力纤维增加,而胶原纤维减少。 鉴别诊断需与皮肤松弛症和Turner综合征相鉴别。 治疗方法尚无有效治疗方法,注意对皮肤的保护。 |
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