免疫缺乏immunodeficiency

指在先天或后天免疫系统的一部分或全部出现缺陷的状态。多起因于伴性或常染色体的隐性遗传，对病原生物的抗感染力弱，多在小儿期死亡。由免疫缺乏引起的征候，总称为免疫缺乏综合症状（immun- odeficiency syndrome）。其代表例有因胸腺缺乏而细胞免疫发生缺损的先天性胸腺发育不全综合征（Di George syndrome）；由抗体形成细胞缺损引起的Bruton型无丙种球蛋白血症；由于淋巴细胞减少，细胞免疫和抗体形成均缺的瑞士型无丙种球蛋白血症；由于血小板及吞噬细胞减少而免疫机能低下的湿疹血小板减少多次感染综合征（Wiscott-AldrichSyndrome）等。