诊断依据

发病原因

临床表现

治疗与预后

检查

并发症

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弥漫性肾小球旁细胞增生是一种难治性疾病。是因肾小球球旁细胞增生，分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。

诊断依据

①有低钾表现;②血钾，钠， 氯，镁降低;③碱中毒;④尿钾，氯增高;⑤尿比重低，碱性尿;⑥血浆肾素，血管紧张素 ，醛固酮增高;⑦血压正常;⑧肾活检有肾小球旁器增生，肥大;⑨血管壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下;⑩前列腺素水平增高。

发病原因

其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱，钾，钠，氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生，醛固酮水平增高，纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失，钠的损耗引起长期血浆容量低，表现为虽有肾素和血管紧张素的增多，但血压正常，对注入血管紧张素的加压反应受损，常发生代谢性碱中毒，血小板聚集受到抑制，可有高尿酸血症及低镁血症，激肽-前列腺素轴受到刺激，尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多。

临床表现

1.水盐代谢失常型最多见，突出表现为低血钾性碱中毒，其临床表现为：疲乏无力，下肢或周身软瘫呈周期性瘫痪现象;感觉迟钝，心律失常，腹胀，肠麻痹，肠梗阻，恶心，呕吐，排尿困难，晕厥，神智障碍，反射迟钝，腱反射减弱或消失等低血钾症状;持续低血钾可发生糖代谢紊乱，糖耐量减低，胰岛素释放受影响，脑电图有异常波型，血钾<3.0mmol/L，尿钾>50mmol/24h以上，碱中毒与低血钾经常同时发生，有手足麻木，抽搐，呼吸气短，精神兴奋或躁动，肌肉颤抖及腹痛等症，Chvostek及Trosseau征阳性，血pH值>7.45，血浆：HCO3-常>24mEg/L，尿呈碱性反应，早期病人尿量增多，可达每天5000毫升以上，比重降低，尿渗透压降低，患者虽有抽搐，但血钙，磷，AKP，尿钙均可正常。由于脱水失盐，患者经常口干，口渴，嗜盐，多饮，多尿，夜尿多，消瘦，体重减轻，便秘，皮肤弹性差，眼窝深陷，眼压低，脱水较严重时尿少，每天仅300～400ml，可发生虚脱，神志障碍或昏迷，血钠<130mmol/L，血氯<90mmol/L，尿钠，尿氯排出增加，有效血容量减少，远曲小管和球旁器进一步发生变化，引起肾素，前列腺素，血管紧张素及醛固酮分泌增多。

2.以肾脏病为主要临床表现类型 不少见，本病可常有肾盂肾炎，间质性肾炎，失盐性肾炎，肾小球肾炎合并肾钙化，肾结石，肾盂积水，肾功能减退等表现，由于慢性肾脏病变迁延不愈，可发生肾性骨病，骨质疏松，牙脱落，继发性甲状旁腺功能亢进等表现，并可有尿磷增多及糖尿现象，Meget报道一组巴特综合征病患者，由于肾功能异常变化而发生尿酸盐代谢异常，尿酸清除率下降，尿中尿酸盐排出减少，血液尿酸水平升高，50%患者发生高尿酸血症，20%患者发生急性痛风性关节炎，正常人痛风病发生率仅为0.2%～0.3%，而巴特综合征病人合并痛风症大大增加，痛风症也可成为巴特综合征的临床表现之一。

3.血管活性激素平衡失调表现 巴特综合征有高前列腺素，肾素，血管紧张素和醛固酮，其血尿PGA2，PGE，PGF，PGI，都可升高。

4.其他临床表现 儿童时期发病者常有生长发育障碍，生长停滞或缓慢，智力落后及性腺功能低下，但未见垂体侏儒症表现，巴特综合征病人肾功能减退时可合并贫血，脱水较严重时可伴有血液浓缩，血红蛋白达16克以上，并伴有红细胞增多症等。

治疗与预后

巴特综合征的治疗初期，主要是针对低血钾及碱血症给以对症治疗，但疗效欠佳，继而针对高肾素血症，高醛固酮症给以治疗，仅部分有效，近些年来开展对高前列腺素分泌治疗，并辅以低血钾对症治疗取得了进展，但仍有报道不完全令人满意的。补钾是必需的措施，但单独补钾，血钾不能恢复至正常水平时，应加用抗醛固酮药物，如螺内酯(安体舒通)或氨苯蝶啶，可改善疗效，一般用量为60～l80mg/d，大量可引起男性乳房增大，因此，剂量不宜过大，Solomon及Modlinger等用普萘洛尔(心得安)治疗本征，针对高肾素血症，其疗效也不满意，但普萘洛尔(心得安)合用螺内酯(安体舒通)时可改善疗效，且可恢复血钾水平，Norby等用阿司匹林，每天每公斤体重给予100mg，治疗10周后可取得满意疗效，但停药4天后又回到治疗前水平，说明阿司匹林可抑制PG合成，为有效药物，副作用小比较安全，可惜作用不持久，以后采用前列腺素合成酶抑制剂吲哚美辛(消炎痛)等药物治疗，均可减少PG合成，降低肾素，血管紧张素及醛固酮的活性，使症状改善，吲哚美辛(消炎痛)可单用，也可合用螺内酯(安体舒通)，但长期应用可有钠水潴留，引起水肿或心力衰竭，因此不宜长期大量应用，主张间断应用，McGredie用二磷酸盐治疗巴特征的肾钙化，取得一定疗效，如有痛风症可用?吡唑嘧啶醇)，或秋水仙碱等治疗，可缓解痛风性关节炎，脱水失盐患者可补给氯化钠液，低镁者可补给镁盐治疗等，肾功能减退较重者应给予透析治疗，缺钙者应补充钙剂及活性维生素D剂治疗等。

本病经过治疗后可得到短期缓解，但其远期疗效不佳，主要是因为患者的慢性肾功能衰竭，可发展为尿毒症而亡，或因体质差，可合并多种疾病而走向慢性过程，失去劳动力而致残，患者得病后可生存10～20年以上。

检查

检查多见尿钾，氯排出增多，尿pH值升高，尿比重降低，血AⅡ，AⅠ和ALD均明显增高。应常规检查血镁，血镁低者于补钾同 时应补镁。

1.血钾，钠，氯多低于正常水平。

2.血pH值可高于7.46呈碱血症，C02CP高于30mmol/L以上。

3.血浆肾素活性(PRA)增高可达(4.5±2.9)μg/L·h以上。

4.血醛固酮(Aldo)值升高可达101±9ng/L。

5.血中PGA，PGE，PGF，PGI均可升高，如PGF可达(138.0±78.0)ng/ml。

6.血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)升高可达(95.8±35.2)ng/L。

7.肾功能检查 BUN可升高达7.0mmol/L以上，毛森试验比重低，夜尿量增多，并可发现尿中有蛋白及红白细胞等。

8.肾功能减退后期可发现血钙降低，血磷上升，AKP升高，尿酸升高，肌酐升高，PTH升高，有继发甲旁亢表现。

9.尿17-OHCS，尿17-KS多在正常范围。

10.静脉肾盂造影 可发现肾结石，肾盂积水等异常。

11.心电图 可发现低血钾表现。

12.肾图异常。

13.肾活检 肾小球旁器增生肥大可在肾活检时发现，有球旁细胞，致密斑细胞，极周细胞及球外系膜细胞的数量增多，或细胞呈肥大分泌现象，95%肾素由球旁细胞分泌，1%～5%可由致密斑细胞，间质细胞或出球小动脉内皮细胞产生肾素。

并发症

严重低血钾时会危及生命。