英文名：pilar sheath acanthoma

【定 义】

毛鞘棘皮瘤是一种向终末部毛囊，即漏斗部和峡部分化的毛囊肿瘤(漏斗部由表皮延伸而来，与峡部相连，两者均为毛鞘的一部分)。

【临床特点】

毛鞘棘皮瘤见于成年人，无性别差异。常位于面部，为小的孤立性丘疹，好发于面部，特别是上唇，皮疹为肤色，丘疹直径0.5cm～1.0cm，中央有个1-2mm的凹坑，内无毛发，可挤出角化细胞。无相关综合征，尚未发现有遗传学异常。

【组织病理学】

典型病变表现为一个扩张的毛囊漏斗部连接多个向漏斗部和峡部分化的上皮性小叶，两种分化分别产生蓝灰色(漏头部)和粉色(峡部)两种不同特点的角化细胞，部分病例有少量干细胞或毛球分化(或两者兼有)，一般不形成毛发。

重要病理改变

a 毛囊漏斗明显扩大呈不规则分枝状囊腔，并开口于表皮，

b 囊壁向真皮和皮下组织呈放射状伸出分叶状团块，

c 瘤细胞主要由外毛根鞘细胞组成。

一般病理改变

a 囊壁增生的芽蕾含有真性或假性角质囊肿，

b 瘤团周边的部分细胞为基底样细胞，呈栅栏状排列，

c 囊肿内为角化物质。

【鉴别诊断】

毛鞘棘皮瘤要与Winer毛孔扩张症、毛囊瘤以及纤维毛囊瘤／毛盘瘤相鉴别。毛孔扩张症是毛囊漏斗部囊肿伴轻度上皮增生，无毛囊峡部分化特点。

毛囊瘤是一种错构瘤，从病变中央囊肿壁上向周围放射状伸出很多发育良好的次级毛囊。纤维毛囊瘤／毛盘瘤也是一种错构瘤，一般见于Birt-Hogg-Dub6综合征，由具有毛囊漏斗部上皮特点的细胞形成的细胞索条相互吻合构成，窗孔内为纤细的纤维性间质，此外还可见到相当多的、其内不含上皮成分的间质(毛盘瘤)。

【预后及预测因素】

为良性肿瘤，预后良好。

【治疗方案】

手术切除。