1 概述：

2 病因：

3 临床表现：

4 实验室检查：

5 治疗：

6 预后：

1 概述：

随着眼底荧光血管造影技术的广泛应用和吲哚青绿血管造影技术的逐步推广应用，对脉络膜血管性疾病的认识不断深入。其中报告较多的为脉络膜缺血。

流行病学：

人群发病率低，Gaudric于1982年报告9例脉络膜缺血患者男3例，女6例，年龄在21～86岁目前尚无更详尽的流行病学资料。

2 病因：

本病病因尚不明确。临床报告不少病例合并周身及眼部炎症，如大脑血管炎、病毒性脑膜炎、结节性红斑、微血管性肾病、血小板凝集异常、急性甲状腺炎、肉样瘤、呼吸道感染等。尚有面神经瘫、鼻窦炎、OT试验阳性以及眼部合并葡萄膜炎、巩膜炎与视盘炎者。本病可能为脉络膜毛细血管前小动脉对不同原因发生的非特异性炎症反应，可为周身血管反应的一部分。

发病机制：

Gass认为视网膜色素上皮在本病是最早受累的组织。随着对脉络膜循环的深入研究发现本病的原发病灶在脉络膜毛细血管，是一种脉络膜缺血性的病变，由于脉络膜小动脉的阻塞所致，因而主张称为“急性多灶性缺血性脉络膜病变”。

3 临床表现：

急性脉络膜缺血患者，常因视力下降甚至失明就诊。眼底表现依阻塞血管的大小、数量和病变的时期而定。新鲜的病变在阻塞的血管分支供应区域，视网膜外层和视网膜下出现灰白色水肿若后睫状动脉一支主干(颞侧或鼻侧后睫状动脉)阻塞，则于其供应的一侧眼底出现水肿混浊若两支均阻塞则整个眼底呈灰白色水肿。睫状后短动脉的分支阻塞后，荧光血管造影可见相应区域血管无荧光素充盈，1周后缺血情况好转2～3周后大部分恢复。但少数病人数周后仍可见迟缓充盈，通常在3周～1个月后荧光血管造影显示正常。随着灰白色水肿逐渐吸收，局部形成脉络膜视网膜色素变性性病变，逐渐出现色素颗粒，典型的表现为三角形的色素瘢痕区域，其顶点指向视盘底边朝向周边部称为三角综合征。

临床上许多脉络膜缺血的患者常合并有视网膜中央动脉阻塞或缺血性视盘病变，对这些患者常注意其视网膜和视盘病变而忽略了同时存在的脉络膜缺血。

临床上可见的各种急性脉络膜缺血性病变有：

1.Elschnig斑 它代表着一种局部的脉络膜梗阻，由于供应单一脉络膜毛细血管小叶的终末脉络膜小动脉的阻塞而产生。可见于上述的各种全身病。

2.急性多灶性缺血性脉络膜病变 Gass首次报告时称之为急性后极性多灶性盘状色素上皮病变又称急性后极部多发性鳞状色素上皮病变。本病起病急，视力急剧下降，多发生于青壮年，通常双眼发病，亦见于单眼。急性期眼底后极部可见多数散在的小黄白色圆形斑，边界不清，大小不一，有时可见融合病灶，呈片状甚至地图状。

并发症：

可合并玻璃体混浊、视盘炎、视网膜炎，并可有视网膜水肿及出血等。

诊断：

根据FFA检查结果及典型的临床表现，可以明确诊断。

4 实验室检查：

可以针对某些病例合并的全身性疾病开展相应的实验室检查。

其它辅助检查：

荧光素眼底血管造影检查，早期急性期病变处为不规则弱荧光，中期显示炎症病损处持续性弱荧光、点状荧光，并逐渐增加形成弥漫性荧光晚期则病损处出现强荧光，病灶边缘为窗样缺损荧光，病灶呈斑片状不规则分布提示脉络膜充盈缺损由于脉络膜-视网膜屏障的损害致使荧光素漏出，晚期造成强荧光。病灶中央部分强荧光显示出活动性病灶，窗样缺损荧光显示病灶边缘非活动性。晚期病变色素脱失处为窗样缺损的早期透见荧光，色素增殖处则为色素遮挡荧光。

5 治疗：

如能查出可疑的致病原因，应做针对性治疗。皮质激素治疗可缩短疗程，取得满意效果。其他尚可用阿司匹林、吲哚美辛、血管扩张药及维生素类药物。

6 预后：

一般视力预后良好。严重病人多伴有全身性血管性疾病可导致死亡。但大部患者预后良好与脉络膜动脉或脉络膜静脉的逆流使血液供应恢复有关。