| 词条 | 马蹄形肾 |
| 释义 | 基本概述马蹄形肾是最常见的融合肾畸形，两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接所致，此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现，Botallo（1564年）做了全面描述并示以图解，Morgagni（1820年）报道了第一例有并发症的马蹄形肾病人。 流行病学马蹄形肾的发病率很低，大约400名新生儿中可有1例且多为男性。在正常人群中的发生率约为0.5%，男女比例为2∶1，临床上各年龄阶段均有，但在尸检中以小儿多见。主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常，其中有些缺陷易导致早期死亡，马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足。 发病原因在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前。 发病机理95%以上的患者肾脏在其下极相融合，少数却发生上极融合。通常连接的峡部是由有血供的肾实质组成，偶尔只是由一些纤维组织将两肾连接起来。多位于腰3或腰4水平，有时甚至在盆腔内位于膀胱后。 如前所述，由于肾脏的旋转不良，肾盏的方向朝前但其数目一般正常。其血供的变化较大，下部及其邻近的肾组织可以接受来自肾动脉主干的分支，也可有其自身单独的血管供应。 疾病检查排泄性尿路造影可见两侧肾盂肾盏位置低，而且两肾下极靠近脊柱，故肾下极的延长线与正常肾盂相反，在尾侧方向交叉。由于旋转不良肾盂肾盏多重叠，甚至肾盏指向内侧，肾盂转到外侧，上段输尿管向外弯曲。有时输尿管受血管、纤维带或峡部压迫可引起肾积水。仔细观察，在KUB平片上有时可见轴线健康搜索不正常的肾及峡部的阴影。 B超检查可发现畸形的马蹄形肾脏。 肾核素扫描可了解峡部有无肾实质组织。 腹主动脉造影对决定手术方式有很大帮助。 临床诊断患者可全无症状，亦有误诊为腹部肿瘤阑尾炎、胰腺炎、十二指肠溃疡等，或因并发症就诊。有临床表现者，可分为三类症状：一类为腰部或脐部疼痛，下腹部肿块；二类为胃肠道紊乱症状，如腹胀、便秘等；第三类为泌尿系合并症状，如感染、积水、结石等，合并有尿频脓尿、血尿等症状。由于输尿管在肾盂高位开口，以及肾盂受肾融合的限制，不能正常旋转，输尿管越过融合部时向前移位导致尿流不畅等，使80%的病例发生肾积水，同时也易导致感染和结石。除了可能发生的腹部肿块外，马蹄形肾常无自身特有的症状，临床上的表现是非特异性的。许多异常可在超声或分泌性尿路造影中偶尔发现。围产期超声检查可在出生前发现异常，其影像学表现十分容易诊断。 治疗方法无症状及并发症者一般不必治疗。有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术。有合并症者则需要根据具体情况处理，如肾盂输尿管连接部梗阻则做肾盂成形手术，手术一般采用标准的腰部切口，术中应仔细分离，显示肾脏时勿损伤异常分布的肾血管。常可发现横过肾盂输尿管交界处的肾静脉，应结扎后切断，解除此处的梗阻。输尿管常开口于肾盂的高位，应充分游离暴露在肾盂输尿管交界处下方作Y-V肾盂成形术，使交界处加宽，引流通畅。如有膀胱输尿管反流则行膀胱输尿管再吻合术。该病已很少做单纯峡部切开的手术，因为这对改善引流、矫正肾脏及输尿管位置的作用不大。马蹄形肾合并的肾结石在选择ESWL时必须注意观察结石碎片排出的情况，可以嘱患者采用不同的体位促进结石碎片的排出。 |
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