基本概述

发病机理

临床表现

辅助检查

治疗措施

基本概述

卵巢泡膜细胞瘤基本上是良性肿瘤。其有明显的内分泌功能，瘤细胞可以分泌雌激素，当黄素化或囊性变时，少数可有男性化功能。仅有个案恶性泡膜细胞瘤的报道。

发病机理

（一）发病原因

卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织，向卵泡膜细胞分化，形成肿瘤。有学者通过细胞基因分析，发现泡膜细胞瘤有在其他性索间质肿瘤中发现的12号染色体三体（Trisomy 12），泡膜细胞瘤还存在4号染色体三体（Trisomy 4），并认为后者是泡膜细胞瘤的第2个肿瘤基因。

（二）发病机制

1．泡膜细胞瘤

（1）大体检查：肿瘤多为单侧，双侧少见。直径1～30cm，平均直径8cm左右。圆形或卵圆形，外表常隆起，呈浅表分叶状。肿瘤实性，质硬或韧。切面实性，可有不同程度的囊腔，偶可见出血灶。黄色、杏黄色斑点或区域被灰白纤维组织分割是其特点，可有灶性或弥漫性水肿。

（2）显微镜下检查：

①肿瘤细胞特征：瘤细胞圆形或短梭，细胞核圆或卵圆，胞质丰富，均匀或有空泡形成，界限不清。HE染色浅淡，脂肪染色阳性，可见丰富的脂滴。网织纤维染色可见嗜银纤维包绕于每个细胞，这是与颗粒细胞瘤常用的组织化学鉴别方法。

②肿瘤细胞组织排列形态：瘤细胞排列成束，互相交叉，细胞束呈螺纹状或相互吻合的小梁状，这种穿插排列的细胞束间由纤维结缔组织间质分隔，并常见玻璃样变。

2．黄素化泡膜细胞瘤：系指泡膜细胞瘤的细胞出现黄素化，此时瘤细胞大，呈多角形或圆形，富含脂质。这种黄素化的细胞常灶性分布在泡膜细胞瘤内。纤维间质常见明显的、大片玻璃样变。

3．含Leydig细胞的泡膜纤维瘤：当瘤内有散在或成堆的似睾丸间质细胞的细胞时，若能找到Reinke类晶体，则称其为含Leydig细胞的泡膜细胞瘤。

4．恶性泡膜细胞瘤：罕见，仅有个案报道。瘤细胞密集，肉瘤样、上皮样或异形性。细胞核大、异形、核分裂多[（30～40）/10HPFs]，并可见病理性核分裂象。临床上可出现肿瘤播散和转移。有些作者认为仅从以上形态学表现尚不足以诊断恶性，还需肿瘤具备功能方可诊断。由于病例少，关于恶性泡膜细胞瘤的诊断标准尚未统一。

临床表现

（1）雌激素增高：由于肿瘤分泌雌激素，子宫内膜作为靶器官，往往可以引起增生性病变或癌变。临床常见阴道不规则出血、月经过多、闭经、绝经后出血等症状。Normura等（2001）报道1例泡膜细胞瘤合并子宫腺肉瘤。

（2）男性化表现：约有2%的病例有男性化表现，血中睾酮可以升高。主要在泡膜细胞瘤出现黄素化、囊性变时发生。临床上患者出现多毛、痤疮、声音低哑、阴蒂增大、乳房萎缩、雌激素水平低落等一系列症状，肿瘤切除后上述症状逐渐改善及消失。

（3）腹部不适、腹胀偶有肿瘤扭转，可出现急性腹痛。因患泡膜细胞瘤的年轻患者少，故合并妊娠的报道甚少，但是当合并妊娠时肿瘤容易发生破裂。Takemori等（2000）报道1例泡膜细胞瘤合并腹水的患者，血浆CA125亦增高。

泡膜细胞瘤是较具临床特色的肿瘤。对于老年妇女、有阴道不规则出血症状、雌激素水平升高、附件有实性肿物，或有少数人以男性化变化为主时，均要分析考虑患泡膜细胞瘤的可能。但是由于卵巢颗粒细胞瘤亦有类似的临床症状，更有少数肿瘤既含有颗粒细胞成分，又含有泡膜细胞成分，为颗粒泡膜细胞瘤时不容易在术前做出准确判断，往往需要经过病理检查才可确诊。对此类病人，术前诊断为卵巢颗粒-间质细胞肿瘤亦是完全正确的。

辅助检查

激素水平检测、组织病理学检查。

治疗措施

泡膜细胞瘤患者子宫内膜因受雌激素的刺激，常出现不同程度的增生性病变，甚至子宫内膜癌，所以子宫病变的处理亦应在治疗中加以考虑。

若无子宫病变时，对于青春期及未生育的妇女一般行患侧附件切除。即使该组病人子宫内膜有增生性病变甚至不典型增生，亦可仅行患侧附件切除。术后可行内分泌治疗并定期诊刮，争取在严密监护下解决生育问题。

绝经后妇女应做全子宫双附件切除。

若伴随子宫内膜癌时，则应根据子宫内膜癌的临床分期适当扩大手术范围。

恶性或已有转移者应行卵巢癌细胞减灭术，术后加以化疗或放疗。据报道其疗效较满意。