巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anemia)机制

基本概念

A:叶酸(Folic acid)的来源：酵母，肝脏，水果和绿色蔬菜；肠菌也能合成。

B：叶酸的活化形式：四氢叶酸(FH4)。

C：叶酸在血液中的循环形式：含单谷氨酸的甲基四氢叶酸；在体内各组织中主要以多谷氨酸形式存在

D：体内B12存在形式：氰钴胺素，羟谷胺素，两种B12的活化形式.

E:B12的活化形式:甲谷胺素,5—脱氧腺苷谷胺素.

F:B12的作用:

1)转移甲基的能力，使同形半胱氨酸甲基化生成半胱氨酸，B12减少同形半胱氨酸堆积造成同形半胱氨酸血症，增 加， 动脉硬化，血栓生成，高血压的危险。

2)影响一碳单位的代谢和脂肪酸的合成，具有营养神经作用。

3）偶见有严重吸收障碍的病人和长期素食者。

形成机制:

叶酸+B12（胞内）→四氢叶酸（FH4）→核酸合成（DNA合成）→幼红细胞分裂增殖减慢→幼体积增大→ 巨幼红细胞性贫血

B12(胞内)

←C←CReceptor(回肠细胞表面)+转谷胺素Ⅱ+B12复合物

←转谷胺素Ⅱ+B12←B12←分解,游离IF-B12复合物小肠粘膜上皮细胞

←内因子（Inner factor;IF）D胃粘膜壁细胞+B12

←B← 十二指肠 B胰蛋白酶←亲钴蛋白—B12复合物

←B12+亲钴蛋白（来自唾液）←B12

←A←A胃酸和胃蛋白酶←

←B12+蛋白质（食物中） (上面二个B12是同一个,所以联系起来._

机制的调节:（红色标记处）

1)A处进行调节,如果有胃溃疡或胃粘膜脱落的人可能在此处就受到限制.

2)B处进行调节,如果有急性胰腺炎,发生胰腺的自我消融,十二直肠溃疡,大乳头阻塞等.

3)C出进行调节,回肠切除的患者导致受体减少,这也是影响最大.

4)D处进行调节,胃大部切除或壁细胞受损,机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体,导致的B12吸收障碍.

正常人体二者的含量:

1)叶酸:5-200毫克,需要量为5-20微克∕天.摄入不足或吸收障碍,3-4个月可发生恶性贫血.

2)B12:1000-3000微克,红细胞生成需1-3微克∕天,吸收障碍时3-4年可发病.

注:1)四氢叶酸是一碳单位的载体;一碳单位又是核酸合成核酸的原料.

2)叶酸也叫蝶酰谷氨酸,食物中的蝶酰多谷氨酸在小肠被水解为蝶酰单谷氨酸，然后在小肠上段被吸收成为活化形式四氢叶酸(FH4)