概述

病理

诊断要点(临床表现 影像学检查)

治疗概述

概述

局限型良性（胸膜）间皮瘤亦有称为间皮下纤维瘤或孤立性纤维肿瘤，临床甚为少见，占所有胸膜肿瘤5%以下。其病因与接触石棉无明显关系，而可能与局部遭受电离辐射有关。肿瘤多发生于脏层胸膜，少数来自壁层胸膜，亦可发生于纵隔或心包。大多数肿瘤有蒂，突入胸腔，但也可无蒂附着于胸膜。从儿童到80岁的老年人均可罹患本病，无明显性别差异。

病理

局限型间皮瘤表面光滑，肿瘤大小不一，其直径可由2cm到40cm，有报告重量达4kg者，肿瘤切面呈灰白色，可有小灶性出血、钙化、含有粘液的小囊腔。若肿瘤有大片出血或坏死，常提示有恶性变。显微镜下观察多数肿瘤由三种不同的组织学形态组合而成。一种为胶原化的致密无细胞的纤维组织；第二种是类似肺或软组织的血管外皮细胞瘤；第三种肿瘤细胞丰富，细胞呈圆形、梭形，有时可见核分裂。免疫组化对间皮瘤的定性有重要意义，一般角蛋白、癌胚抗原和上皮膜抗原呈阴性表达，而波形蛋白（vimentin）通常呈阳性。

诊断要点

临床表现

25%~50%局限型胸膜间皮瘤病人在肿瘤未被发现前无症状，常于胸部X线检查时偶然发现。约20%的病人有杵状指（趾）和骨关节肿大，少数病人可伴有低血糖症，这类病人肿瘤多较大，病人可有晕厥、惊厥甚至昏迷等低血糖症状，可能与肿瘤消耗大量葡萄糖有关。值得注意的是局限型间皮瘤常可产生血性胸液，这并不表示恶性，肿瘤完全切除后仍可获得治愈。

影像学检查

胸部X片和CT检查可见圆形或分叶状肿块，常位于肺的周边部或叶间裂投影处，直接与胸膜相连，肿瘤边界清楚，如肿瘤带蒂，则其位置随体位变化而有所改变。肿瘤最后的定性常需依靠开胸术后病理检查。

治疗概述

局限型良性间皮瘤应予手术切除治疗，对有蒂孤立的肿瘤，可行局部切除，切除范围应足够。若肿瘤位于肺实质内，应行肺叶或双叶切除；若肿瘤位于壁层胸膜、纵隔或膈肌等部位，应尽可能广泛切除。局限型良性间皮瘤彻底切除的预后甚佳，罕有复发，如有复发，常表示肿瘤为恶性。