词条 | 进行性色素性紫癜 |
释义 | 疾病简介进行性色素性紫癜由过敏引起的一组以紫癜样丘疹及含铁血黄素沉着为主的慢性皮肤病。该病常不对称地发于小腿伸面,为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑,逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片。 病理病因该病病因不明。有家族性发病的报道。患者多伴有局部静脉压增高的因素,即下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由此推测是末梢血管,特别是毛细血管壁的病变。 由于血管通透性增高,红细胞外溢和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病。有关血管通透性增高机制的说法不一。进行性色素性紫癜等最初认为与高胆固醇血症有关。但是很多病例血胆固醇值并不高,故也难以解释。亦有认为该病与毛细血管扩张性环状紫癜皆可能是血管舒缩神经发生障碍的结果。 角层轻度增厚或角化不全,棘层变薄,排列紊乱。基该病变是真皮上部的血管病变,早期见毛细血管,包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。在较陈旧损害处毛细血管扩张,伴血管内皮细胞增生,常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。 症状表现起初为针头大小红色瘀点,逐渐密集成片,并向外扩展,中心变为棕褐色。但新的瘀点不断发生,散在陈旧皮损内或其边缘,似撒在皮肤表面上的辣椒粉。皮疹数目不等,好发于小腿及踝部周围,始为单侧,病程进展可至双侧。多数无自觉症状,或稍痒。成年男性多见,病程慢性,有的持续数年后自行缓解,有的可伴浅表静脉曲张。胫前可有对称性色素沉着斑片。 临床症状特点: a 好发于中年,男性多见, b 病因不明,可能与血管壁病变有关, c 小腿伸侧为主,境界鲜明的褐黄色斑, d 病程慢性,缓慢扩大。 病理改变: a 角层增厚或角化不全,棘层变薄, b 真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润,可见少量组织细胞和嗜酸性细胞, c 血管损害轻微,常较局限,如内皮细胞肿胀,限局性核碎裂, d 陈旧性损害可见含铁血黄素沉积,毛细血管扩张,血管内皮细胞增生,炎细胞浸润较轻。 注意事项进行性色素性紫癜是小血管病变疾病,并且又发生在两个小腿上,所以,平时应该少走路,注意休息,多吃一些富含维生素C和维生素E的食物,长期吃大枣也有很好的作用。因为色素性紫癜样皮炎的病程相对较长,一般都要持续2年左右才能痊愈,但最终都会治愈的,所以没有影响到日常生活,就没有太大的问题,也不要过于心急。 检查治疗血、尿常规可能正常,血液生化胆固醇可增高。 组织病理:真皮上部和乳头毛细血管内皮细胞肿胀,毛细血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润及不同程度水肿,可见含铁血黄素沉着。 虽有自愈倾向,但大多数倾向缓慢扩大,持续3~4个月,长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现,如环形损害和苔藓样丘疹。 |
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