| 词条 | 进行性风疹全脑炎 |
| 释义 | 疾病名称进行性风疹全脑炎 疾病分类神经内科 疾病概述进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变，可能是由于风疹病毒感染的再活化而引起。 有风疹病毒引起的先天性缺陷的小儿在青少年早期发生本病，表现为进行性痉挛状态，共济失调，智能损害和惊厥。 如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经症状，伴有脑脊液细胞计数，总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高，脑脊液和血清中风疹病毒抗体效价升高及从脑组织中发现风疹病毒，即可确诊。CT扫描可见脑室扩大，尤其是由于小脑萎缩引起的第四脑室扩大，本病无特异疗法。 疾病描述进行性风疹全脑炎是风疹病毒引起儿童和青少年罕见疾病。临床表现类似SSPE，多为先天性风疹感染在全身免疫功能低下时发病，少数为后天获得性感染。 症状体征本病多在20岁发病，行为改变、认知障碍和痴呆常为首发症状，表现小脑性共济失调，肌阵挛不如SSPE明显，可有癫痫发作。无头痛、发热和颈强等，病程与SSPE相似，发展至昏迷、脑干受累于数年内死亡。EEC为弥漫性慢波，无周期性，CT可见脑室扩大。CSF淋巴细胞增多、蛋白增高，血清和CSF抗风疹病毒抗全滴度升高，外周血分离出病毒可以确诊。 病理生理病理改变可见脑膜、皮质和白质血管周围淋巴细胞和浆细胞侵润，神经胶质增生、广泛脱髓鞘和白质萎缩，伴微动脉纤维素样退行变和矿物质沉积血管炎。 诊断检查本病多在20岁发病，行为改变、认知障碍和痴呆常为首发症状，表现小脑性共济失调，肌阵挛不如SSPE明显，可有癫痫发作。无头痛、发热和颈强等，病程与SSPE相似，发展至昏迷、脑干受累于数年内死亡。 治疗方案目前无特异治疗。 用药安全进行性风疹全脑炎是一种极少见的、发生在先天缺陷儿童中的进行性脑功能障碍。这种缺陷是由于母亲在怀孕期间感染风疹病毒引起的。 |
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