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词条 假性醛固酮症
释义

疾病概述

假性醛因酮症又称肾性潴留过多综合征或Liddle综合征,系先天性肾远曲小管K、Na交换异常所致之Na吸收增加,K排出过多的肾小管疾病,为一常染色体显性遗传的家族性综合征。

疾病症状

临床表现与原发性醛固酮症有相似之处,有肾失K所致的低钾血症 ,伴以Na吸收增加而水潴留,由此导致细胞外液容量增加,肾素-血管紧张素-醛固酮系统受抑制,血浆肾素、血管紧张素及醛固酮减少,即使在低钠盐饮食、立位及注射 呋塞米 ( 速尿 )等情况下亦不能明显 兴奋 肾素分泌。患者肾上腺功能均正常,也不存在醛固酮以外的盐皮质激素分泌异常,肾功能亦正常。本症之 高血压 与水、钠潴留从小动脉壁细胞内Na升高有关,但临床并无水肿 ,血钠不一定升高。患者常件以 代谢性碱中毒 ,其程度与低血钾成正相关。

药理作用

抗炎症作用

(1)抗过敏作用甘草酸苷具有抑制兔的局部过敏坏死反应(Arthus Phenomenon)及抑制施瓦茨曼现象(Shwartzman Phenomenon)等抗过敏作用。对皮质激素,有增强激素的抑制应激反应作用,拮抗激素的抗肉芽形成和胸腺萎缩作用。对激素的渗出作用无影响。

(2)对花生四烯酸代谢酶的阻碍作用甘草酸苷可以直接与花生四烯酸代谢途径的启动酶-磷脂酶A2(phospholipase A2)结合以及与作用于花生四烯酸使其产生炎性介质的脂氧合酶(lipoxygenase)结合,选择性地阻碍这些酶的磷酸化而抑制其活化。

免疫调节作用

(1)对T细胞活化的调节作用;

(2)对γ干扰素的诱导作用;

(3)活化NK细胞作用;

(4)促进胸腺外T淋巴细胞分化作用。

对实验性肝细胞损伤的抑制作用

在in vitro初代培养的大白鼠肝细胞系,甘草酸苷有抑制由四氯化碳所致的肝细胞损伤作用。抑制病毒增殖和对病毒的灭活作用在小白鼠MHV(小白鼠肝炎病毒)感染实验中,投与甘草酸苷可延长其生存日数;在兔的牛痘病毒(Vaccinia virus)发痘阻止实验中,有阻止发痘作用;在体外实验系,也观察到了抑制疱疹病毒等的增殖作用,以及对病毒的灭活作用。有报导甘氨酸及蛋氨酸,可以抑制给大白鼠口服甘草酸苷所引起的尿量和钠排泄减少。

实验室检验

血、尿、粪通例及肝肾功效没事了,大便培养无异常。血钠107mmol/l,血钾5.6mmol/l,血氯82mmol/l,碳酐结合力(co2cp)13mmol/l,皮质醇节律(cor)前晌8时210nmol/l,下午4时174nmol/l,促肾上腺皮质激素节律(acth)前晌8时14.65pmol/l,下午4时9.97pmol/l。血管严重素ⅱ(atⅱ)(卧位)875.58 ng/l,肾素(pra)(卧位)>1.67ng·l-1.s-1,醛固酮(ald)(卧位),碳酸氢钠0.25g/日,并限钾及补钙,患儿血钠升至135mmol/l,血钾降至5.0mmol/l,co2cp升至19.3mmol/l,吐、泻症状消散。复查血ald、pra、atⅱ仍高于没事了,acth、cor均没事了。诊断确实为假性低醛固酮症。

分析

假性低醛固酮症为常染色体遗传病,较罕见。此中肾小管、唾液腺、结肠粘膜对ald不反应型为常染色体隐性遗传,纯真肾脏不反应型为显性遗传。临床表现存:肾丢失钠、血容量削减、高钾血症,给醛固酮不克不及改正低钠,给盐巴可能维持生命。此症血浆ald、pra、atⅱ均增高,但肾小管或唾液腺、结肠粘膜对盐皮质素产生抵抗,其机制多是缺少受体所致,或盐皮质受体后功效停滞造成远端肾单元的三种ald依赖功效均对ald抵抗。该病例独特之处切合假性低醛固酮症,增补氯化钠后症状改善,且可除外失盐性肾脏炎症、小管酸中毒ⅰ、ⅱ、ⅲ型及其他亚型,也可除外bartter氏综合征及先本性肾上腺皮质增殖症。

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更新时间:2025/3/30 14:43:38