【概述】

【发病机理】

【临床表现】

【诊断】

【鉴别诊断】

【概述】

眼外肌麻痹-共济失调-深反射消失综合征 ，此综合征又称Fisher综合征、急性播散性脑脊髓神经根综合征。

【发病机理】

病因不十分明确，目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的Guillian-Barre综合征。

【临床表现】

本病青壮年多见，发病率男性较女性多1倍，多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病，2 d到数周后出现神经症状，常先出现眼外肌麻痹和共济失调，最后深反射消失。

1．眼外肌麻痹 多为两侧性，1/3病例有眼内肌麻痹，在病程中亦可见凝视麻痹，瞳孔对光反射和调节反射消失，提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常。

2．共济失调 多为对称的小脑性共济失调，可见肌张力降低、意向性震颤、间断性言语、眼球震颤、感觉障碍缺如或轻微。提示小脑或小脑脑桥束、脊髓小脑束的损害。

3．深反射消失多为短暂性深反射消失。

4．实验室检查脑脊液有蛋白细胞分离现象，四肢电生理异常，神经传导速度减慢，血清中存在特异的抗GQlb抗体。

此病预后较好。

【诊断】

感染后起病，表现为眼外肌麻痹、共济失调、深反射消失三联症，脑脊液有蛋白细胞分离，肌电图示周围神经性损害，血清中抗GQlb抗体阳性，可以诊断。

【鉴别诊断】

1．急性播散性脑脊髓炎(acute diseminatedencephalomyelitis) 是一组发生在某些感染(尤其是出疹性疾病)后的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，一般认为与自身免疫机理有关。本症以儿童和青壮年发病为多，病损广泛地累及脑与脊髓。起病急骤，多在感染后第4-30天出现临床症状，常在发热缓解期中再度发热，并可有头晕、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等症状，可见脑膜刺激征。病情进一步发展，则出现程度不同的神经系统实质性症状，包括脑、脊髓、颅神经和(或)脊神经根损害的表现。

2．多发性硬化症(multiple sclerosis) 是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病，其特点为病灶播散，在病程中常有缓解和复发。临床表现可多种多样，常有言语障碍。颅神经功能障碍多以球后神经炎为首发症状。眼球震颤是常见症状之一，可为水平性、旋转性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束带感及疼痛，可出现小脑性和感觉性共济失调。后期可见痉挛性截瘫。