词条 | 汗孔角化症 |
释义 | 汗孔角化症是一种少见的遗传性角化性皮肤病。临床上以边缘堤状隆起,中央处皮肤轻度萎缩为特征,往往无自觉症状,多见于男性。一般在幼年时发病,但也有到成年以后才发病。本病病程缓慢,皮损可长期存在,很难痊愈。祖国医学文献中无相应病名记载。现代中医从其临床表现的特点,将其称为“鸟啄疮”。 【病因病机】 现代医学认为本病是一种常染色体显性遗传疾病,病人一般都有家族史,在一家中常有几代成员中发病,但也有无遗传证据而散发于人群者。 中医认为本病(一)先天禀赋不足,肝肾亏损,阴液亏损,血脉不充,日久血液凝聚形成瘀血,阻于肌肤而成。(二)情志不遂,气郁化火,炼液成痰;或肝脾不和,脾失健运,痰浊内生,痰郁互结,阻于肌肤。 【临床表现】 本病初起为一角化性小丘疹,缓慢向四周扩展,边缘渐渐隆起,形成一环形、地图形、或不规则形的边界清楚的斑片,边缘呈堤状隆起,中央部分干燥平滑,轻度萎缩,略微凹陷,无毳毛,毛囊口处可见角质丘疹。皮损呈淡褐色或褐色,边缘颜色较暗。皮损大小不定,小的可以如绿豆大小,大的直径可在4~6厘米甚至更大。数目可多可少,从几个到数十个不等。 皮损多发于四肢、手足,其次面部、颈部、肩部、踝部、头皮、臀部。甲、口腔粘膜、阴部粘膜甚至角膜也可累及。 本病病程发展缓慢,皮损可持续多年不变,也可逐渐扩大,很难痊愈。有部分老年人可在萎缩的皮肤上发生鳞状上皮细胞癌。 多见于男性,一般在幼年时发病,但也有到成年以后才发病,往往无自觉症状。 【诊断】 本病根据有家族史,多数幼年发病边缘堤状隆起,中央处皮肤轻度萎缩为特征及组织病理特点可以做出诊断。 【鉴别诊断】 (一)寻常沈:为一角质增生,中央无萎缩,多单发、散发。 (二)扁平苔癣:皮损为扁平发亮的丘疹,表面覆有蜡样薄膜鳞屑,粟粒至绿豆大,圆形或椭圆形,边界清楚,表面可见Wickham纹,多发生于四肢屈侧,自觉瘙痒。 【预防】 (一)注意皮肤护理及卫生,防止继发感染。 (二)多吃新鲜蔬菜、水果。 (三)忌用刺激性强的外用药。 (四)禁止近亲结婚。 【治疗】 (一)西医治疗 1.外用5-氟尿嘧啶封包治疗,外用10%水杨酸软膏或0.05%~0.1%维A酸软膏。 2.维甲酸类药物:阿维A酯、阿维A或异维A酸口服往往在用药期有效。 (二)中医辨证施治 1.阴亏血瘀型 治法:育阴化痰,软坚。 方药:通幽场加减。 生地黄、熟地黄、当归、桃仁、红花、枸杞子、女贞子、旱莲草、丹参、赤芍。 口干明显者加玄参、麦冬;两目干涩者加菊花;伴有潮热者加地骨皮、知母;腰膝无力者加川断、寄生。 2.痰瘀互结型 治法;解郁化痰,软坚散结 方药:温胆汤加减。 半夏、陈皮、竹茹、识实、茯神、郁金、菖蒲、川贝母、丹参、桃仁、红花、山慈菇、夏枯草。 咽喉不利者加射干、海浮石;大便于者加生大黄;两胁胀痛者加川楝子、元胡;精神障碍者加牡丹皮、礞石。 (三)外治法 1.外徐紫草膏。 2.小的损害可用Co 2激光或液氮冷冻法去除。 |
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