1 概述：

2 病因：

3 临床表现：

4实验室检查：

5 治疗：

6 预后：

1 概述：

过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病，可影响身体的任何器官但与典型的PAN相比有如下特点：①90%以上的患者皆侵及肺血管；②血管炎累及到中小动静脉；③血管内及血管外肉芽肿形成；④嗜酸性粒细胞组织浸润；⑤并发哮喘及周围血嗜酸粒细胞增多；⑥本病与乙型肝炎无关

流行病学：

目前尚无Churg-Strauss综合征的流行病学资料本病是一种少见的疾病，发作年龄从15～70岁，男性是女性的2倍，无地区、种族差异

2 病因：

病因不明。

发病机制：

发病机制与免疫反应有关，血中可测得循环免疫复合物(CIC)、血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积。虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但细胞免疫也可引起。肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应但CIC本身可激发肉芽肿的形成由此产生肉芽肿性血管炎故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种发生血管炎很可能与许多宿主因素有关，如遗传因素、免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等。网状内皮系统能从循环中清除复合物。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的物理因素如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。

3 临床表现：

1.眼部表现 Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎有时眼部异常可以是本病的首发表现健康搜索对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。

2.非眼部表现 过敏性血管炎以肺部受累为主，通常也是首发表现。常有哮喘或特应性肺病或两者均有。多有肺炎和支气管炎病史在哮喘平均8年之后，当出现全身症状如发热、鶒不适和体重下降时，预示着皮肤、周围神经心脏、胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括：①皮肤受损，出现皮下结节、紫癜和溃疡；②周围神经病变，出现多发性单神经炎；③心脏受累，出现充血性心力衰竭；④胃肠道受累鶒，出现胃、小肠大肠等胃肠道梗死、溃疡和穿孔；⑤嗜酸性肉芽肿性肾病，并累及前列腺和尿道下部。

并发症：

Churg-Strauss综合征较少出现多关节痛和关节炎。中枢神经系异常如癫痫发作等也不多见。

诊断：

Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合Churg-Strauss综合征即可确诊。

4实验室检查：

1.Churg-Strauss综合征典型的实验室检查 结果是嗜酸性粒细胞计数升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000～20000/mm3。随着病情的改善，嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现血清IgE升高贫血和ESR增快。

2.病理学检查 受累的肺皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见活检部位。

其它辅助检查：

胸部X线片：可显示易消散或游走性肺部浸润(Löffer综合征)，块状无空洞形成鶒的结节性浸润，或弥漫性间质性肺病

5 治疗：

采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d)，2个月后减量；CTX 2mg/(kg·d)，缓解后减量维持健康搜索，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。

6 预后：

早期诊断早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。

预防：

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