概念

病因

症状

治疗

概念

伯氨喹啉型药物溶血性贫血也称为药物诱发的溶血性贫血。

病因

可引起溶血药物有氨基喹啉类（如伯氨喹等）、磺砜类（如氯苯砜等）、磺胺类（如磺胺异恶唑、柳氮磺胺吡啶等）、硝基呋喃类（如呋喃妥因、呋喃唑酮等）、镇痛药（如阿司匹林、乙酰苯胺等）及维生素K、丙磺舒、对氨水杨酸、奎尼丁、氯霉素等。除G6PD缺陷外，溶血与药物或其代谢产物的氧化作用有关。真正机制尚未完全阐明。G6PD缺陷红细胞不能维持足够量还原型谷胱甘肽，所以氧化剂药物得以在红细胞内形成过氧化氢，氧化谷胱甘肽，使血红蛋白发生氧化及变性，在细胞内沉淀成海因小体。

症状

溶血程度与酶缺陷程度及药物剂量有关。急性溶血可伴血红蛋白尿等血管内溶血征象。服药后2～3d有症状如发热、腰痛和腹痛，检查有黄疸，持续约7d左右。溶血有自限性，20d后即使继续用药，溶血也有缓解趋势，由于溶血后骨髓代偿增生，大量新生红细胞具有较强G6PD活力之故。如果药物剂量不断增加，可发生第二次溶血。反复和持续用药可发生慢性溶血性贫血。感染、糖尿病酸中毒或肾功能不全可诱发或加重溶血。

治疗

停服有关药物是治疗关键。应迅速控制感染或纠正酸中毒。肾上腺皮质激素或反复输血可能有效。