词条 | 病痘疮样银屑病 |
释义 | 本病又称为急性苔癣样状糠疹(parapsoriasis lichen-oides et Varioliformis acuta)、Mucha-Habermann病,病因不明。根据其临床及组织学表现有些象便应性血管炎,但小学管的内膜完好无缺损,小血管周围亦未见有免疫球蛋白或补体存在。也无中性粒细胞浸润,故血管炎的证据亦嫌不足。有的作者鉴于本病可见于滴状类银屑病的患者,认为本型是滴状类银屑病的一种急性类型。本型较少见。任何年龄均可发病,但以青年较多。男性较多见。 临床表现 急性发病,初起为淡红色针头到豌豆大小、蜡样、圆形、有鳞屑的丘疹,不久丘疹中央出现水泡和出血性坏死。坏死可表浅,不久红褐色损害结痂,脱落后有一个小的凹陷性瘢痕;若坏死严重时可形成溃疡,愈后留有痘疮样瘢痕。皮疹不但成群发出,故同时可见有不同发展阶段的皮疹。水泡可小可大,有时几个小泡融合成大疱。皮疹泛发,主要位于躯干、腹部和上臂,特别是屈侧。掌跖和面部极少受累。有时可见口腔及生殖器黏膜损害,表现为红斑或坏死性皮损。一般不影响全身健康,有的可伴有乏力、发热、关节痛和淋巴结肿大等。病程较短,一般4周到6个月,有的可达数年之久。预后良好,无恶变倾向。 组织病理 表皮有角化不全及细胞外渗,表皮细胞破坏可导致水泡形成。真皮浅层毛细血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润,小血管扩张充血。部分病例可见有不典型的组织细胞。 诊断及鉴别诊断 根据临床多形性损害及病理象一般不难诊断。但应与下例各病相鉴别: 1、水痘:早期为白细胞破碎性血管炎,好发于儿童,无覆有鳞屑的丘疹、出血性坏死和瘢痕形成。而本病血管周围为淋巴细胞浸润。 2、淋巴瘤样丘疹病:与本病在临床表现及病理组织方面颇多类似,有人认为淋巴样丘疹病系本病的变异。但本病的浸润中常可见有异型性细胞。 3、丘疹坏死性皮肤病结核:主要发生于四肢伸侧,组织象有结核结构,间有干酪样变性。 4、皮肤变应性结节性血管炎:主要发生于下肢,结节较大,不宜破溃,常与皮肤较浅静脉走向一致。 |
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