| 词条 | 恶性垂体瘤 |
| 释义 | 简介恶性垂体瘤恶性脑垂体瘤系指垂体前叶（腺部）所发生的肿瘤而言，为成年人常见的颅内肿瘤之一，多发生在20～40岁的青壮年，因肿瘤来自脑垂体腺部，故主要位于蝶鞍内。由于肿瘤在鞍内生长可压迫正常垂体腺，并向上经过鞍隔压迫视交叉或视神经，肿瘤如穿过鞍隔，则可向上突入第三脑室前部、侧脑室或嵌入额叶等引起垂体腺瘤的一系列特殊临床表现，即视神经或视交叉受压表现，出现内分泌及代谢障碍以及头痛及颅内压增高等3组症状与体征。此外尚可因肿瘤扩展压迫邻近组织而出现其他症状与体征。在临床及病理上，恶性脑垂体瘤可按细胞染色的性质将其分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性4类。 垂体位于颅底碟鞍的垂体窝内，由垂体柄与下丘脑相连，其大小为长1.2cm，宽0.8cm，高0.6cm,成年男性垂体重0.35~0.80g，女性重0.45~0.90g。垂体又分前后两页，前页为腺垂体，后页为神经垂体；垂体前叶分泌多种激素，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌（崔）乳激素（PRL）、黄体生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）和促甲状腺激素（TSH）等。垂体后叶主要储存与下丘脑分泌的抗利尿激素（ADH）和催产素。 恶性垂体瘤病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症状暂不明显。 临床表现恶性垂体瘤1.内分泌功能亢进征象：在早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象。随着腺瘤的长大和发展，可压迫、侵蚀垂体组织及其垂体、蝶鞍周围结构，产生内分泌功能低减，出现视功能障碍及其他颅神经和脑症状。不同种类垂体腺瘤的内分泌表现： 泌乳素腺瘤主要以泌乳素增高、雌激索减少所致闭经、溢乳、不育为临床特征，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。 生长激素腺瘤由于生长激素持续分泌过多，早期数毫米微腺瘤可致代谢紊乱，引起骨骺、软组织和内脏过度生长等一系列变化，病程缓慢，进行性发展，在青春期前，骨骺尚未融合起病者，可发生生长过速，表现为巨人症。成年人骨骺融合者，则表现为肢端肥大症，如面容改变，额头变大， 下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。 促肾上腺皮质激素腺瘤由于垂体腺持续分泌过多AcTH，引起肾上腺皮质增生促使皮质醇分泌过多，即皮质醇增多症（Cushin8r s Syndrome）。导致一系列物质代谢紊乱和病理变化，并出现许多临床症状和体征。临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。 甲状腺刺激素细胞腺瘤罕见。由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。 无分泌功能腺瘤多见中年男性和绝经后女性，以往称垂体嫌色细胞腺瘤，缺乏血浆激素水平而临床症状不显着。 恶性垂体瘤病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症状暂不明显。 头痛早期约2/3病人有头痛，主要位于眶后，前额和双额部，程度轻，间歇性发作，多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高，引起垂体硬膜囊及鞍膈受压所致。 视力视野障碍早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。随着肿瘤长大，约60%-80%病例可出压迫视通路不同部位，而致不同视功能障碍，典型者多为双颞侧偏盲，视力障碍严重者多系晚期肿瘤视神经萎缩所致。 其他神经和脑损害如肿瘤向后上发展压边垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍；向前方伸展至额叶，可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍；向侧方侵犯海绵窦，可发生II、IV、V、VI颅神经麻痹；向后长入脚间池、斜坡，压迫脑干，可出现交叉性麻痹，昏迷等。向下突人蝶窦，鼻腔和鼻咽部，可出现鼻衄，脑脊液漏，并发颅内感染。 辅助检查应该是出现相关症状后引起重视，比如做一个CT检查一下，然后经过更详细的核磁共振检查，就可以明确。一般来说内分泌明显改变后经过治疗无效的，或者是出现了头疼、视力障碍、内分泌任何一种都应该考虑到，如果同时出现就应该及时去检查。垂体瘤一般多发于20-40岁的女性，因为女性一生中激素变化比较多，波动大。 内分泌学检查应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等，对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。 放射学检查蝶鞍像 为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化，由于肿瘤日渐长大，可致蝶鞍扩大、骨质破坏，鞍背侵蚀等。 CT扫描 采用静脉注射造影剂增强后，可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤显示仍有困难。 诊断恶性垂体瘤的诊断主要依据相应的临床症状、体征、垂体激素的检测以及影像学的检查等做出诊断。 垂体激素在很多实验室，甚至是基层医院都已经能够检测。但是在临床诊疗过程中，往往过于依赖实验室检查，而忽略了垂体激素的分泌节律对取血时间的特殊要求，使得很多患者的激素测定结果无法判断。 在垂体分泌的激素当中，GH、ACTH和PRL的分泌有明显的昼夜节律，并且都是应激激素。其中GH和ACTH的临床取血时间应该为8AM（空腹），并且取血前应该在安静的状态下休息半个小时以上再取血。而血PRL的测定应该是在上午10点至下午2点之间取血，测定的PRL结果为谷值，这样测定的值可以反映患者的非应激状态下的血清PRL水平。 恶性垂体瘤诊断方面，影像学检查是非常重要的手段。其中以鞍区的核磁共振（MRI）检查对垂体瘤的检出率最高。通过鞍区薄层（每1mm扫描一层）增强影像的MRI检测，若结合动态造影MRI检测，直径小至2-3mm的垂体微腺瘤也可以显像。鞍区增强CT显像对于部分垂体大腺瘤显像效果好，可以了解鞍底骨质的破坏程度以及蝶窦气化的程度。 通过详细的临床问诊、体格检查、垂体激素的测定以及影像学的检测，恶性垂体瘤的诊断不难确定。 治疗手术治疗主要包括开颅手术和经鼻蝶微创手术。 放射治疗普通放疗对一般垂体瘤有一定效果，只能控制肿瘤发展，有时使肿瘤缩小，致使视力视野有所改进，但是不能根本治愈；唯有头部伽玛刀治疗才是根治垂体瘤。伽玛刀治疗垂体腺瘤，疗效肯定，痛苦少，反应轻，肿瘤在治疗后半年会逐渐缩小，不正常的激素改变会逐渐恢复正常。伽玛刀没有创伤，是较小肿瘤的首选治疗方案。 药物治疗溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱，能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小，可恢复月经和排卵受孕，也可抑制病理性溢乳，但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤，停药后可继续增大，症状又复出现。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状，但药量大，疗效差。 对症治疗脑垂体瘤引起视力下降的治疗。 恶性垂体瘤在蝶鞍内可以突破鞍底向下生长，并向两侧侵及颅内的重要血管和神经，但最常见的生长方式是向鞍上发展而压迫视交叉和视神经，而引起视力下降和视野缺损，患者往往主诉视力下降、看不到两边，总撞门边。出现了视力视野障碍就需要尽快手术，解除对视神经的压迫，挽救视力。如果伴有向其它方向的生长则称为侵袭性垂体瘤，治疗难度明显增大，手术很难一次性切除，需要针对具体情况采取个体化的治疗。 |
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