概述

病因与发病机制

病理

诊断要点(诊断要点概述 临床表现 实验室检查)

治疗概述

概述

蛋白质-热能营养不良（protein-energy malnutrition，PEM）是一种程度不同的临床综合征，同时有维生素和矿物质等多种营养素缺乏的特点。多见于3岁以内的婴幼儿。

病因与发病机制

1．原发性蛋白质-热能营养不良

主要是长期膳食供给不足，如小婴儿母乳不足而未及时添加其他乳品；奶粉调配不当；突然停母乳而未及时添加辅食；长期以淀粉类食品（粥、奶糕）为主。年长儿的不良饮食习惯如偏食、挑食、吃零食过多或早餐过于简单；学校午餐摄入不足等。

2．继发性蛋白质-热能营养不良

消化系统解剖或功能上的异常影响食物的消化和吸收，如唇裂、腭裂、幽门梗阻、迁延性腹泻、过敏性肠炎、肠吸收不良综合征等；需要量增多造成相对缺乏，如急、慢性传染病（如麻疹、伤寒、肝炎、结核）后的恢复期、双胎早产、生长发育快速阶段等；消耗量过大，如糖尿病、大量蛋白尿、急性发热性疾病、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤等。

病理

1．新陈代谢异常

由于蛋白质摄入不足，使体内蛋白质代谢处于负氮平衡。总蛋白下降，胶体渗透压下降，发生低蛋白性水肿；各种酶功能不足，体内代谢低下。食物不足和消耗增多，体内供给能量不足，糖原消耗，血糖偏低。机体消耗脂肪以维持必要的能量消耗，故血清胆固醇浓度降低；肝脏脂肪浸润及变性，肝细胞营养不良。由于大量消耗脂肪，使细胞外液容量增加，细胞内钾离子移到细胞外，水电解质紊乱；低渗性肾浓缩功能减退，肾小管重吸收功能减低，尿量增多而比重下降。

2．组织器官功能障碍

严重蛋白质-热能营养不良时，中枢神经系统可出现抑制与烦闹不安交替现象；消化道酶功能下降，肠壁变薄。严重时小肠双糖酶下降，继发糖源性腹泻，消化功能紊乱，出现便秘或腹泻、纳差、呕吐、恶心等症状；心肌纤维浑浊肿胀，心肌收缩无力，心搏力下降，血压下降，脉搏细弱；胸腺、淋巴组织萎缩，免疫球蛋白合成减少，免疫功能低下，易于感染。

诊断要点

诊断要点概述

目的是确定是否存在营养不良；进行营养不良分度和分类，以利临床治疗。

1．参数选择　采用WHO推荐的NCHS（美国国家健康统计中心）标准。

2．体格测量指标　评价儿童营养不良的三项人体测量指标是年龄的体重（W/A），年龄的身高（H/A），身高的体重（W/H）。

3．统计学指标　据样本的特点采用标准差法，以小于中位数减2s为营养不良界值点。

4．分型与分度

（1）分型

①低体重（underweight）：体重低于同年龄、同性别参照人群值的均数减2倍标准差。

②生长迟缓（矮）（stunting）：身高低于同年龄、同性别参照人群值均数的2倍标准差以下。

③消瘦（wasting）：体重低于同性别、同身高参照人群值的中位数减2个标准差以下。

由于与缺乏的营养素在体内的生理生化功能有关，三项可不一致，符合其中一项即可满足人体测量评价营养不良的标准。但人体测量只是粗略的评价并不能代表临床诊断，临床诊断应结合临床表现（包括遗传因素）、实验室检查。应避免仅用个人身体的大小来评价营养状况。不宜将年龄、身高的下降简单称为“慢性营养不良”。因年龄的身高下降并不是一长期营养不良持续状态，而是某种状态的残留。也不宜将“急性营养不良”与“消瘦”、“慢性营养不良”与“生长迟缓”等同。“生长迟缓”并不都是营养不良，也不完全是“过去营养不良”，因影响骨骼生长，因素很复杂。

（2）分度：儿童营养不良轻度与营养正常之间的界限很窄，分度多只用中度与重度。

（3）胎儿营养不良（IUGR）：以出生时体重、身长小于胎龄的第10（或第3百分位），出生时身长的体重小于第10（或第3）百分位等三个指标，符合其中一项即可满足胎儿营养不良的标准。

临床表现

体重不增是最早出现的症状，随即体重下降，久之身高增长缓慢，逐渐低于正常，发生偏离；皮下脂肪逐渐减少、皮肤干燥、苍白、肌肉松弛至萎缩；精神萎靡、反应差；体温偏低，脉细无力，食欲低下，常腹泻、便秘交替；部分小儿可因血浆白蛋白明显下降而出现水肿。据临床表现可分消瘦型、水肿型和混合型。消瘦型营养不良常见小婴儿能量供给不足，肌肉、脂肪严重消耗，时间长者身长发育迟缓。水肿型营养不良多见2~3岁幼儿，以蛋白质不足为主，出现水肿、脂肪肝、皮损、肝脾大、毛发无光泽，呈红棕色等。混合型介于二者之间。

实验室检查

1．血液

血糖降低，血胆固醇降低，血淀粉酶降低，血脂酶降低，胰酶降低，血浆必需氨基酸降低特别是支链氨基酸（亮、异亮、缬氨酸）降低；血红蛋白下降，周围淋巴细胞<1．5×10/L;免疫球蛋白下降；血维生素A下降，血前蛋白（PAS）下降，血转铁蛋白下降，视黄醇结合蛋白（RBP）下降；血总蛋白、白蛋白下降；血钾下降，血钠下降。

2．尿液

尿肌酐下降，尿羟脯氨酸下降，酮尿症。

治疗概述

1．中度营养不良

除去病因，从膳食中补足蛋白质、能量和其他重要营养素。

2．重度营养不良

控制感染与其他合并症，纠正水电解质紊乱；逐渐增加蛋白质与能量的摄取，达高蛋白、高能量膳食。治疗可用渐进法，开始40~60kcal/（kg·d），逐渐加至120~150kcal/（kg·d），注意控制进食量，以减少消化道症状，2周后可逐步加大至最大量，其治疗时间较长；也可采用快速法，开始75kcal/（kg·d），1~2d后每日增加25kcal/kg，直到小儿出现不再耐受为止，并适当补充各种维生素、微量元素。此法可使体重快速增加，缩短治疗时间。无论用哪种方法治疗都应随病情变化，不断调整计划。