恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。鼻恶性肉芽肿病因未明病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异，故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。临床习用恶性肉芽肿。

疾病病因

临床表现

疾病诊断

疾病治疗

疾病病因

鼻恶性肉芽肿病因未明。根据临床和病理特点推测鼻恶性肉芽肿为肿瘤。有变态反应自身免疫和感染等多种学说。

（一）类肿瘤学说许多学者认为鼻恶性肉芽肿是淋巴组织系统的恶性肿瘤。病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性血管及多核巨细胞。由于病变限于鼻部和呼吸道及至病晚期，身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移。多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。

（二）变态反应或自身免疫近年研究以为，鼻恶性肉芽肿可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthur坏死在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解。免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG。电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿、结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症。临床采用皮质类醇治疗效果显著，亦支持此学说。

（三）感染学说鼻恶性肉芽肿病理多呈慢性炎症改变，但又难以肯定有特异性致病菌、病毒和真菌。新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中均找到克萨奇病毒小体，故认为鼻恶性肉芽肿与此病毒感染有关。

临床表现

医学家斯图尔特将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：

1.前躯期为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4～6星期

2.活动期鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕常有臭味。全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效局部检查见鼻粘膜肿胀糜烂以至溃疡，呈肉芽状表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。

3.终末期病人衰弱火罐网，恶病质，局部毁容。鼻腔粘膜软骨、骨质及周围组织（如面部、眼眶额部甚至颅底）可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀鶒，眼球突出鶒，视力减退，最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

疾病诊断

鼻恶性肉芽肿根据临床表现、组织病理和实验室检查，诊断并非困难诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑鼻恶性肉芽肿。②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断鼻恶性肉芽肿。③局部损害严重，但全身表现尚佳。④局部淋巴结一般不肿大。⑤实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快鶒。⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭早期诊断治疗，预后较佳临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

疾病治疗

主要采用综合疗法。

1.支持疗法病人全身消耗较大，加强营养、输血输液、纠正全身衰竭状态对进一步治疗十分必要。

2.类固醇激素与抗生素疗法对活动期病人，鼻面部溃烂，全身衰竭，持续高热，纳食不佳者，宜采用大剂量皮质类固醇激素突击治疗，至鼻面部和全身症状好转后，再改为小剂量维持至临床治愈。同时应给予抗生素控制感染。此期目前可常规应用环已恶硝脲（CCNU）治疗，其作用类似烷化剂，在体内可抑制核酸及蛋白质合成，奏效快尤以退热效果最佳。成人每次口服120mg，3～5周一次共5～6次，总剂量为600～840mg。

3.抗癌药物疗法临床有用抗癌药物治愈鼻恶性肉芽肿的经验报道。如用6-硫基嘌呤加皮质类固醇激素、氨甲喋呤作颈外动脉灌注及口服继改为5-氟脲嘧啶，也有用争光霉素配合放疗者，疗效甚佳。

4.放疗恶性肉芽肿对放射线敏感，故放疗是目前治疗鼻恶性肉芽肿的主要方法多采用钴-60远距照射疗法和分次照射法，总剂量为60Gy（6000rad）复发者可补照。也可用深部X线分次照射，每次（129～387）×10-4C隔日或每日一次，总剂量（2580×15480）×10-4C不等。

5.局部处置 对鼻面部溃烂、结痂脓肿等应每天予以清洁，如合并脓肿可切开引流。