概述

症状

诊断与鉴别诊断

治疗

概述

椎管内肠源性囊肿又称神经管和原肠囊肿，是胚胎发育时由来源于前肠的胚胎残余组织异位，在椎管内破坏中胚层的产生而成的先天性疾病。临床上比较少见。据Fortund报告占脊髓囊肿性疾患的12%。近年来随着影像学的不断发展，国内有关本病的报告已陆续增多．并得到有效的治疗。

症状

本病好发于儿童和青少年，最小年龄为生后11天，年长的很少超过40岁。一般男性多于女性，男女的比例达(2-3)：1。

首现症状多为囊肿所在部位的脊神经根性疼痛，以双侧颈痛者多，颈部活动受到限制和颈部抵抗等。约一半病人症状呈反复发作，即有中间缓解期和加重期，并伴发低热。这种缓解与复发可能是囊肿的周期性破裂，或囊液的外渗使症状得以缓解，随后又因囊壁上皮细胞分泌的增多，使囊肿又逐渐增大，再次压迫脊髓而复现症状。部分病人呈急性起病，病情发展较快，常在短期内出现肢体感觉、运动障碍和括约肌功能障碍。尤其是运动障碍为多、呈现截瘫或四肢瘫。

本病常并发其他先天性畸形，以脊椎相应部他的畸形居多，如颅雇凹陷、寰枕畸形、椎体融合，脊椎裂、半稚体、脊膜膨出、脊柱侧弯等：另外还伴有消化道、呼吸道畸形，如肠臂异位、食管或脑道憩室、支气管和纵隔囊肿、纵隔或枕骨鳞部缺损等。此外在高颈段者还可伴发小脑扁桃体下疝畸形，参见本节典型病例。

诊断与鉴别诊断

本病的诊断可根据病人为男性儿童或青少年；以根性疼痛起病，计较快地出现脊髓压迫症；病程中有间隔数月或数年的反复发作，如发现有其他先天性畸形，即应考虑有肠源性囊肿，应及时做椎管造影或MRI检查明确诊断。 在鉴别诊断上需注意与以下椎管内囊性疾病区分： 蛛网膜囊肿 多见于青年人，女性多于男性，好发于胸段脊髓的背侧，临床表现以胸背部疼痛为主，并逐渐出现双下肢感觉。运动障碍。在坐位或立位时症状明显或加重，卧位时症状缓解。病变部位棘突有压痛和叩击痛。脑脊液压力不高，椎管腔有不全性或完全性梗阻，细胞数正常，蛋白含量轻度增高。脊椎x线平片多无改变，脊髓造影可呈囊状充盈缺损，俯卧位造影为阴性，仰卧位造影为阳性，仰卧位或立位时才显示囊肿阴影。MRI检查显示脊髓背侧梭形囊状占位，在T1加权像上为一块状软组织强度的信号影．加权像上为高强度信号，增强扫描多无强化。 脊髓蛛网膜炎 起病缓慢，症状时轻时重．多在外伤或感冒发热后起病。感觉障碍比较明显，感觉改变区域的分布常不规律，无明显的感觉障碍平面。一般运动障碍和括约肌障碍较轻或不明显。病程多有被动，并有较长的缓解期，呈多灶性体征。脊髓造影呈散在点状、片状或烛泪状和囊肿充盈缺损。 皮样囊肿或表皮样囊肿 多见于小儿，好发于下胸椎以下的圆锥、马尾部。多位于脊髓外硬骨膜内，常并发脊椎裂。囊肿所在部位有窦道、多毛、血管痣等各种皮肤异常。脑脊液蛋白含量明显增高。x线检查可显示椎管扩大、椎弓根变扁、椎体后缘有向内的压迹。MRI检查皮样囊肿中含有蛋白，故在T1加权像上信号略高于脑脊液，在T2加权像上呈高信号，与脑脊液相似。而表皮样囊肿在T1与T2加权像上的信号均与脑脊液相似，但囊肿边界光滑，呈圆形或卵圆形，可见压迫脊髓和马尾的表现。

治疗

对囊肿手术切除是本病惟一的有效治疗方法，因此一旦确诊后，即应及时手术。术式宜用显微外科技术，仔细分离粘连，并保护好脊神经和脊髓。如将囊肿完全切除，手术前后辅以神经营养冶疗，常可取得满意的疗效。 对本病的手术治疗比较安全，彻底摘除后很少复发，多数能完全治愈，预后良好。