发病原因

发病机制

病体体征

检查化验

并发症

预防保健

治疗用药

发病原因

目前确认近视是遗传和环境共同作用的结果遗传在变性近视中起着非常重要的作用

发病机制

绝大多数变性近视属先天疾患Guggenheim等对变性近视同胞间的患病率和双亲与子代间的遗传情况进行了统计学分析结果明显高于低度近视说明遗传在变性近视的发病中起了非常重要的作用变性近视的遗传方式极为复杂报道有常染色体显性遗传常染色体隐性遗传性连锁遗传等多种遗传方式另外Balacca认为变性近视的发病机制应包括作用于巩膜胶原的各种因素某些长期视觉障碍可以影响间脑垂体系统改变激素平衡这种激素平衡与巩膜胶原不断减弱有关从而易患近视眼眼底微循环障碍可致巩膜胶原纤维破坏从而导致巩膜的延伸发生变性近视除遗传外后天环境如全身健康状况生活环境个人习惯长期从事近距离用眼工作等均可助长近视程度的加深。

病体体征

主要症状是视力减退矫正视力差并有视物变形和飞蚊症变性近视患者眼球较大角膜较正常为凸故前房深瞳孔比正视眼大对光反应较迟钝玻璃体变性液化混浊变性近视眼底主要表现弥漫性和限局性萎缩病变后极部为最明显有人根据眼轴视功能色觉暗适应及荧光血管造影情况将眼底病变分为弥漫性斑块性及复合性病变3型弥漫性视网膜脉络膜萎缩病变者矫正视力较好斑块性病变矫正视力均在0.5以下复合性者与斑块性相似

1.弥漫性病变主要有2种

(1)脉络膜弥漫性萎缩：脉络膜基质色素减少整个眼底颜色较淡色素较少脉络膜血管清楚可见呈豹纹状(tigroid fundus)眼底(图1)脉络膜血管的间隙较大血管数目较少这种萎缩性改变在眼球后极部特别在黄斑部明显视盘颞侧有近视弧弧宽一般不超过1个视盘直径(PD)

检查化验

1.遗传学检查

2.组织病理学 变性近视眼球增长扩大病变主要在赤道部特别是后极部巩膜变薄在后极形成巩膜葡萄肿脉络膜变薄基质色素丧失血管数减少小血管和毛细血管消失Bruch膜变薄可发生破裂睫状体显著萎缩主要为环形肌纤维的发育不全脉络膜视网膜萎缩萎缩区的RPE完全消失RPE显著增生形成Fuchs其上覆盖着一层胶状无细胞的渗出物

3.眼底荧光血管造影 在弥漫性病变轻度时动脉期后极部有点状或线状斑呈漆裂纹状随着时间的延长而增强亮度但不扩大背景荧光消失后经久不消失重度病变后极部有萎缩斑块者造影表明动脉期有广泛的点状线状或片状荧光斑或呈强荧光区及弱荧光区表明脉络膜毛细血管层萎缩可见粗大的脉络膜血管充盈

4.吲哚青绿血管造影 变性近视患者由于眼轴的延长巩膜膨隆及后巩膜葡萄肿的形成不仅可导致一些并发症的发生而且与之相关的脉络膜循环也发生了改变荧光血管造影除了在萎缩灶区域见到一些脉络膜血管结构外其他部位的脉络膜血管由于被正常RPE所遮蔽而不可见吲哚青绿血管造影则可较清楚观察到脉络膜血管结构与正常眼相比吲哚青绿血管造影显示变性近视患眼明显缺乏脉络膜血管或脉络膜血管相对灌注不良

可清楚显示变性近视患眼的视盘周围萎缩和黄斑区萎缩灶吲哚青绿血管造影早期于黄斑区萎缩灶处可见进入的睫状后短动脉及随后的脉络膜毛细血管充盈形态由于萎缩区内的脉络膜血管呈岛状无灌注或灌注不良因此吲哚青绿血管造影晚期显示缺乏脉络膜毛细血管处为明显弱荧光而周围尚有脉络膜毛细血管处呈相对强荧光在荧光血管造影和吲哚青绿血管造影中通过弱荧光萎缩区的脉络膜大血管充盈早在荧光血管造影中萎缩区逐渐着色在吲哚青绿血管造影中它们保持弱荧光萎缩区边界清楚没有渗漏和着色色素沉着区出现遮蔽荧光

漆裂样纹于吲哚青绿血管造影晚期呈弱荧光线条代表了裂纹处的脉络膜毛细血管萎缩而荧光血管造影则可能显示不出一些漆裂样纹下的脉络膜毛细血管萎缩(图7)在FFA显示漆裂样纹为强荧光染色而吲哚青绿血管造影为弱荧光原因可能是脉络膜毛细血管减少和萎缩使得吲哚青绿分子通过漆裂样纹的量减少而漆纹样裂纹及其下脉络膜毛细血管的改变又导致内层脉络膜循环灌注降低

并发症

玻璃体病变并发性白内障青光眼等是十分常见的并发症

预防保健

高度近视患者需要定期观察并应注意用眼卫生

治疗用药

(一)治疗

目前尚无特效方法制止变性近视的进展后巩膜加固术的疗效尚有待长期观察有人认为后巩膜加固术可阻止眼轴进行性延长和巩膜葡萄肿的进展起到稳定近视度数阻止和改善黄斑部视网膜变性的发生和发展增加视网膜脉络膜的血液循环而起到改善视锥细胞双极细胞及其他细胞的功能挽救视力的作用对黄斑部视网膜下新生血管在中心凹处时可做激光(氪激光或氩激光)治疗但远期疗效不佳近年来对脉络膜新生血管可采用：①激光治疗：新生血管将影响中心视力时可考虑激光治疗仅适合黄斑中心凹以外的新生血管;②经瞳孔温热疗法(transpupillary thermotherapyTTT)：治疗脉络膜新生血管并取得良好的效果此法利用高温(44℃)引起血管栓塞的理论用低能量的810nm不可见光激光作用于视网膜使激光在深层吸收局部缓慢升温最终导致脉络膜新生血管封闭;③光动力学疗法(photo dynamic therapyPDT)：通过静脉注射能与脉络膜的内皮细胞特异性结合的光敏剂当光照射后激活光敏剂产生光氧化反应杀伤内皮细胞从而选择性地消除新生血管膜而且不伤及视网膜和脉络膜组织

(二)预后

变性近视可引起眼部诸多并发症预后不良