概述

病因与病理

临床表现

超声表现(1、二维超声表现： 2、彩色多普勒表现 3、脉冲多谱勒表现)

概述

肝段下腔静脉梗阻又称柏查氏综合征（Budd-Bhiaris syndrome）、布-卡综合征巴德-基亚里综合征、肝静脉还流障碍障碍综合征、肝静脉流出受阻、下腔静脉阻塞综合征及肝--腔静脉阻塞综合征等。是指肝静脉和/或肝段下腔静脉阻塞和/或狭窄所引起肝静脉和/或下腔静脉血流受阻,进而继发门静脉高压和下肢静脉淤血等一系临床列征候群。过去该病常误诊为肝硬化和下肢静脉曲张,病史长达几年或几十年。

病因与病理

病因为肝静脉与下腔静脉管腔狭窄，如血栓形成、管壁肥厚、管壁炎症、瘢痕形成、管旁肿块压迫及先天性膜状畸形等。下腔静脉和肝静脉回流障碍可继发门静脉高压和下肢静脉瘀血的一系列临床症状。

临床表现

由于下腔静脉肝段梗阻，同时影响下腔静脉和肝静脉的回流，可出现类似下腔静脉综合征和门静脉高压的临床表现，根据下腔静脉梗阻的程度和对肝静脉回流的影响，以及有无良好的侧支循环，临床表现可区分为下列两类： 1、以肝静脉回流障碍为主要临床表现，出现大量的顽固性腹水、肝脾肿大，通常肝功能正常或并无显著改变，病人的精神状态和食欲良好，无或仅有轻度的下肢肿胀。 2、下腔静脉回流障碍为主要临床表现，酷似下腔静脉综合征，即出现双侧下肢肿胀，浅静脉曲张和胸腹壁浅静脉曲张，后者血流方向自下而上，以及下肢皮肤营养性改变。但与下腔静脉综合征的主要区别在于体检可发现肝脾肿大，实验室检查可有肝功能损害和脾功能亢进的表现。

超声表现

1、二维超声表现：

下腔静脉改变：在下腔静脉汇入右房的下方约1--3cm处有梗阻，梗阻段长短不一，有呈薄膜状，有呈条索状，有斜面回声（隔膜），两端与管壁相连，中央部常见连续中断。梗阻段有腔静脉回声明显增强、增厚凸入腔内所致狭窄及阻塞，完全性梗阻者阻塞处呈锥形。不完全阻塞者于隔膜中央一侧有小孔。

继发者可见下腔静脉内回声团块阻塞，肝内有原发癌病灶。血栓继发性下腔静脉狭窄及阻塞可见静脉内附壁斑块回声的，其游离缘毛糙；梗阻段以上的下腔静脉明显扩张。

肝静脉改变：肝静脉改变呈多样性 ，根据肝静脉汇入口与下腔静脉梗阻处的关系而异，肝静脉扩张、弯曲或局部膨大或相互交通，有的肝静脉管纤细，亦有腔弯曲可消失。肝静脉汇入下腔静脉处，有的为隔膜样阻塞，有的呈中等回声闭塞。单纯肝静脉狭窄常见四点种情况：管腔狭窄；肝静脉进入下腔静脉开口处狭窄；二者合并； 肝静脉、下腔静脉同时狭窄阻塞，超声可显示其全部病变。

肝尾叶肿大，肝尾叶正常厚度：10~20mm，本病患者可达22~50mm，伴有回声减弱。

肝肿大、肝内回声强弱不均，或伴有脾肿大及门静脉径增粗、腹水等。

2、彩色多普勒表现

完全阻塞时于梗塞处可见彩色血流中断；不完全性阻塞者，可于狭窄处出现明亮的高速血流，彩色血流变细。

3、脉冲多谱勒表现

完全性梗阻时，病变处检测不到血流频谱；不完全性梗阻时，病变处可测及高速血流信号，梗阻远端的下腔静脉血流速度明显减慢。