概况

病史

体征

病因

病因学分类

实验室检查

影像学检查

其他检查

治疗

并发症

预后

提醒

概况

Stevens-Johnson syndrome (SJS)，又称多形糜烂性红斑的一型，SJS是由免疫复合物所致的一种过敏性疾病，主要表现为严重的多形性红斑，可累及皮肤与粘膜，包括口、鼻、眼、阴道、尿道、胃肠道和下呼吸道粘膜，SJS是一种严重的系统性疾病，甚至有导致死亡的潜在危险。死亡率3-15%。

病损可能持续2-3周，伪膜可引起结瘢和受累器官的功能障碍。食管广泛受累者会发生食管狭窄。呼吸道的粘膜脱落可诱发呼吸衰竭。眼睛的并发症包括角膜溃疡和前葡萄膜炎，中至重度的角膜炎或全眼球炎可导致失明，发生率为3-10%。阴道狭窄和阴茎结瘢也有报告，肾脏并发症罕见。

好发于春冬季，世界各地均有发病。国外报告白种人多发。男女比例为2：1。发病年龄大部分在10-40岁，可发生于未成年人，甚至有3个月婴幼儿发病的报告。

病史

1、典型的表现为发病之初有非特异性的上呼吸道感染。

1）通常有1-14天的前驱症状，期间可有发热、喉咙痛、畏寒、头痛和全身不适。

2）有时呕吐和腹泻是显著的前驱症状。

2、皮肤粘膜的损害突然急性发生的，在2-4 周最为严重，典型的皮肤损害是无搔痒性。发热或局部症状的恶化提示重复感染，然而有学者报告多达85%的患者会有发热。

3、口腔受累和/或粘膜受累可能会非常严重，以致于不能吃喝。

4、泌尿生殖器受累的患者常诉说排尿困难或不能完全排空。

5、假如相关的致病因素未消除或又与之接触可导致疾病的复发，此时可追问出先前SJS或多形性红斑的病史。

6、典型的症状：咳嗽，有厚的脓性痰，头痛，不舒服，关节痛。

体征

1、皮疹：开始是斑疹，以后发展为丘疹、小囊泡、大水疱、风疹块、或融合性的红斑。

1）这此皮肤损害的中央可有小胞、紫癜、坏死。

2）皮损如为大水泡可发生破溃和继发感染。

3）皮损如为风疹性皮损，典型的无搔痒。

4）感染是结瘢和预后不良的原因。

5）虽然皮损可发生于任何部位，但手掌、手背、足底和四肢伸侧最常受累。

6）皮损可局限于任何部位，但最常局限于躯干部。

7）粘膜受累包括红斑、水肿、腐肉形成、水疱、溃疡和坏死。

体检时应注意：体温、Orthostasis、心动过速、低血压、意识水平的改变、鼻衄、结膜炎、角膜溃疡、侵蚀性阴道炎或阴茎头炎、癫痫发作（Seizures）、昏迷。

病因

病因可能与多种药物、病毒感染和恶性肿瘤有关。最近研究显示关相的药物还包括可卡因（Cocaine）。约一半的病人找不到病因。

1、成人或中年以上人群与药物与肿瘤显著相关。

2、儿童与感染显著相关。

药物

1）以前超过2/3报告与磺胺类药剂、苯妥英钠、盘尼西林治疗有关。

2）近期报告超过一半的病人有上呼道感染。

病因学分类

1、感染；2、药物引起；3、肿瘤相关；4、特发性。

1）感染性疾病：已报告的有疱疹单纯病毒、流行性感冒、腮腺炎、猫抓热、mycoplasmal infection、lymphogranuloma venereum (LGV)、组织胞浆菌病和霍乱。

2）儿童可检测到Epstein-Barr病毒和肠道病毒。

3）药物因素包括：磺胺类药剂、苯妥英钠、盘尼西林、卡马西平和巴比妥类有关。2002年发现有病人用过COX-2抑制剂。

4）多种肿瘤和淋巴瘤与本病相关。

5）特发性占25-50%。

实验室检查

1、没有实验室检查能有助于诊断。

2、全血细胞计数显示白细胞数正常或非特异性白细胞增多，显著的白细胞数增高可能提示继发感染。

3、肾功能与尿红细胞检查。

4、电解质与其他生化检查对指导治疗有益。

5、临床怀疑有感染时应做血、尿、创口分泌物培养。

影像学检查

胸部X线检查对可疑肺炎的病人有明确诊断作用。

其他检查

皮肤活检：表皮细胞坏死，血管周围淋巴细胞浸润。

早期病人大多有显著的液体（通过皮肤水泡），需补充液体与电解质，皮损损害处理与烧伤处理相似。

病人需特别注意气道、血液动力学的的稳定性、体液情况、创伤处理和疼痛的控制。

治疗

主要是支持与对症处理

1）口腔受累：嗽口剂，局部麻醉剂有助于减轻疼痛与进食。

2）皮肤创口面积较大时，需覆盖含盐或Burow溶液的敷布。

必须区分基础疾病与继发感染，且分别加于治疗。停止使用致病的药物。

根据相关的感染（如皮肤感染和泌尿道感染）选择抗生素，预防性使用抗生素是不必要的。在早期免疫异常反应明显时可用大剂量皮质激素，但对全身使用类固醇激素有争议，一些作者认为可能会增加并发症的发生和增加死亡率。

预防局部僵直痉挛。

相关科室会诊：

严重病例需请烧伤科专家、整形专家会诊，可直接住在内科、重症监护病房、儿科。

眼睛受累者请眼科医师，有脏器受累者请相关科室会诊（胃肠病科、呼道科、肾科等）。

虽然许多形性红斑的病人可在门诊治疗，但本病必须住院。未成年人病例必须密切随访。

病人必须避免进一步接触可能的致病因子。

并发症

眼： - Corneal ulceration, anterior uveitis, panophthalmitis, blindness

胃肠道： - Esophageal strictures

泌尿生殖系统 - Renal tubular necrosis, renal failure, penile scarring, vaginal stenosis

肺： - Tracheobronchial shedding with resultant respiratory failure

皮肤： - Scarring and cosmetic deformity, recurrences of infection through slow-healing ulcerations

预后

1）典型的个体在1-2周内恢复，除非发生继发感染，多数病人恢复后没有后遗症。

2）继发感染决定预后，如可发生呼吸衰竭、肾功能衰竭、失明等。

3）15%的病人死于严重的并发症。

提醒

1）必须重视本病的诊断，因为早期本病可能是不严重的，极易误诊，有相关靶器官或粘膜受累者应考虑本病。

2）应给病人提供密切的随访和明确的指导计划。

3）出院时，应明楚地描述皮肤和粘膜的受累程度，以及其他损害的详细情况。