多形性黄色星形细胞瘤

pleomorphic xanthoastrocytoma

1.典型PXA：1974年Kepes报道并于1993年正式进入WHO肿瘤分类中的一种新型星形细胞肿瘤。该瘤主要见于小儿和青年（约占胶质瘤的5.1%）女性常见。患者多有癫痫病史。此瘤常发生于大脑表浅部位，多为颞叶。肿瘤多位于软脑膜附近的皮质或皮质与白质交界区，呈浅黄色，边界较为清楚，常发生囊性变，一般无坏死。光镜诊断要点是原纤维性、多形性、透明的含脂质和多核的瘤细胞。瘤细胞常呈组织细胞特征，但GFAP阳性证明其星形细胞来源。这些细胞周围有网状纤维围绕，因而不同于其它胶质瘤缺乏网状纤维的特性。瘤细胞呈明显的多形性，瘤巨细胞和怪异细胞突出，但很少见核分裂相；瘤内有不同程度的淋巴细胞和浆细胞浸润。PTAH染色在部分病例可见胶质纤维。PXA具有趋异性分化能力，可表达突触素和(或)NF及GFAP，表明PXA可发生神经元或神经内分泌分化。瘤内可见灶性α1-AT阳性细胞；但CD68和溶菌酶阴性。电镜下，瘤细胞被基膜包绕并可见半桥粒。PXA的分子遗传学研究尚很少。

2.混合性PXA和节细胞胶质瘤（composite PXA-ganglioglioma）：罕见，30岁以下多。常累及小脑。组织学上具两种成分的各自特点；当孤立发生时，PXA成分常发生恶变。尽管PXA的细胞呈显著的多形性，但其预后良好。虽然多数病人生存期长，但此瘤可复发，有的可发展为高级别星形细胞瘤。

3.间变性PXA（anaplastic PXA）：组织学上富含多形性的GFAP阳性细胞，胞浆中有脂质空泡，有网状纤维网、奇异巨细胞、核分裂相少，缺乏坏死和内皮细胞增生。预后差，按WHO分类应属Ⅲ级。

4.PXA合并其他病变：PXA合并I型神经纤维瘤病（NF1）、或发生皮层发育不良合并神经元肿瘤的PXA。也有动静脉畸形合并PXA。